Distinct Auditory Thalamocortical Pathologies Underlie Emerging Neurophysiological Dysfunction in a Cln3 Mouse Model of Batten Disease
Este estudo demonstra que os déficits neurofisiológicos auditivos dependentes de idade e sexo em um modelo de camundongo Cln3-/- da doença de Batten estão diretamente ligados à patologia de armazenamento lisossômico específica de região dentro do circuito talamocortical auditivo, fornecendo uma estrutura funcional-anatômica para o desenvolvimento de biomarcadores translacionais.