📄 medicine

Gray Platelet Syndrome and Total Abdominal Hysterectomy: Perioperative and Anaesthetic Management of the First Reported Case in Mexico

Este artículo reporta el primer caso documentado en México de una mujer de 32 años con Síndrome de Plaquetas Grises que se sometió con éxito a una histerectomía abdominal total mediante un manejo perioperatorio multidisciplinario, incluyendo transfusión de plaquetas, terapia antifibrinolítica y anestesia general balanceada, la cual controló un sangrado intraoperatorio significativo sin causar descompensación metabólica.

Autores originales: Martha Rocio Duran-Badillo, Mirna Magali Delgado-Carlo

Publicado 2026-07-07

📖 5 min de lectura🧠 Análisis profundo

CC BY 4.0

Autores originales: Martha Rocio Duran-Badillo, Mirna Magali Delgado-Carlo

Artículo original bajo licencia CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). ✨ Esta es una explicación generada por IA del artículo a continuación. No ha sido escrita ni avalada por los autores. Para mayor precisión técnica, consulte el artículo original. Leer descargo de responsabilidad completo

La visión general: Un "fallo" poco común en la sangre

Imagine que la sangre de su cuerpo es una zona de construcción muy activa. Cuando usted tiene un corte, su cuerpo envía "equipos de reparación" (plaquetas) para parchar el agujero y detener el sangrado.

En la mayoría de las personas, estos equipos están bien equipados con herramientas (proteínas en los gránulos) para hacer su trabajo. Pero esta paciente tenía Síndrome de las Plaquetas Grises (SPG). Piense en sus equipos de reparación como si llegaran a la zona de construcción con cajas de herramientas vacías. Están allí en números aceptables, pero carecen de las herramientas esenciales (específicamente, los gránulos alfa) para poder reparar la fuga.

Esta es una condición muy rara (menos de 200 casos en todo el mundo). Debido a que los equipos parecen estar ahí, los médicos suelen ser engañados. Esta paciente fue diagnosticada erróneamente antes con una enfermedad diferente (ITP) y tratada con esteroides que realmente no ayudaron. No fue hasta que un microscopio de alta tecnología (microscopía electrónica) miró dentro de las "cajas de herramientas" y vio que estaban vacías que se realizó el diagnóstico real.

El desafío: Una cirugía importante con un sistema con fugas

La paciente, una mujer de 32 años, necesitaba una histerectomía abdominal total (extirpación del útero) debido a miomas que causaban un sangrado abundante.

El dilema:

El riesgo: La cirugía es riesgosa para ella porque sus "equipos de reparación" son defectuosos. Incluso si el número de equipos parece adecuado, no pueden detener el sangrado de manera efectiva.
La trampa de la anestesia: Normalmente, para este tipo de cirugía, los médicos podrían usar un "bloqueo espinal" (adormecer la parte inferior del cuerpo mientras la paciente está despierta). Sin embargo, esto es como intentar estacionar un coche en un garaje con los cimientos agrietados. Si la sangre no puede coagularse adecuadamente, un bloqueo espinal podría causar un sangrado peligroso dentro de la columna. El artículo establece que esto estaba estrictamente prohibido para ella, independientemente de su recuento de plaquetas.

El plan de juego: La preparación "previa al partido"

Antes de la cirugía, el equipo médico (médicos, especialistas en sangre y anestesiólogos) trabajó en conjunto durante 72 horas para prepararla.

Aumentando los números: Le administraron una transfusión de sangre especial (plaquetas por aféresis) e inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Esto fue como contratar a una flota masiva de equipos de reparación adicionales para asegurar que hubiera suficientes cuerpos en el sitio, incluso si sus cajas de herramientas seguían estando algo ligeras.
El escudo "anti-fugas": Decidieron utilizar Ácido Tranexámico. Piense en esto como un "pegamento" o "sellador" súper fuerte que ayuda a la sangre a coagularse más rápido, actuando como un plan de respaldo ya que las herramientas naturales de los equipos faltaban.
La elección de la anestesia: Eligieron Anestesia General (dormirla). Seleccionaron fármacos específicos (como Fentanilo y Propofol) que actúan como una mano suave y constante, calmando el cuerpo sin alterar la capacidad de la sangre para coagularse.

La cirugía: Un momento crítico, pero un éxito

Durante la cirugía de 3 horas y 40 minutos, las cosas transcurrieron sin problemas al principio. Pero una vez que se extirpó el útero, el sangrado aumentó.

La crisis: Estimaron una pérdida de sangre de unos 400 mL en ese momento.
La respuesta: El equipo administró inmediatamente más del "sellador" (ácido tranexámico) y algo de calcio (para ayudar a que el proceso de coagulación funcione).
El resultado: El sangrado se detuvo. La pérdida de sangre total durante toda la cirugía fue de unos 900 mL (aproximadamente dos botellas grandes de agua). Aunque esto es mucho, su cuerpo lo manejó bien. Su presión arterial se mantuvo estable y sus órganos no sufrieron por falta de oxígeno.

El después

Después de la cirugía, su recuento sanguíneo bajó un poco, por lo que le administraron una unidad de glóbulos rojos para compensarlo. Despertó, estaba estable y fue enviada a la sala de hospitalización general.

Conclusiones clave del artículo

El recuento no equivale a la seguridad: Solo porque usted tenga un "buen número" de plaquetas no significa que esté a salvo de sangrar si las plaquetas son defectuosas. Es como tener 100 bomberos que olvidaron sus mangueras; el número es alto, pero el fuego no se apagará.
No bloqueos espinales: Para los pacientes con SPG, no se puede utilizar anestesia espinal porque el riesgo de un sangrado en la columna es demasiado alto, incluso si el recuento de plaquetas parece estar bien.
La estrategia del "sellador": El uso de fármacos antifibrinolíticos (como el ácido tranexámico) es una herramienta crucial para detener el sangrado cuando la coagulación natural del cuerpo está rota.
El trabajo en equipo gana: Esta fue la primera vez que se manejó esta condición específica con anestesia en México. El éxito se debió a un equipo de especialistas que planificó con antelación, optimizó la sangre de la paciente antes de la cirugía y estuvo listo para actuar rápidamente cuando comenzó el sangrado.

En resumen, este artículo cuenta la historia de cómo se gestionó con éxito un trastorno sanguíneo poco común durante una cirugía mayor, reconociendo el defecto oculto, evitando técnicas de anestesia peligrosas y utilizando una estrategia de "pegamento" para detener el sangrado, todo esto manteniendo la estabilidad de la paciente.

Resumen Técnico: Manejo Perioperatorio y Anestésico del Síndrome de las Plaquetas Grises en una Histerectomía Abdominal Total

Planteamiento del Problema
El Síndrome de las Plaquetas Grises (SPG) es un trastorno hereditario excepcionalmente raro caracterizado por una deficiencia de los gránulos $\alpha$ plaquetarios, lo que conduce a trombocitopenia y disfunción plaquetaria cualitativa. La condición presenta un desafío perioperatorio significativo debido a un riesgo hemorrágico impredecible que a menudo está disociado del recuento absoluto de plaquetas. Los pacientes son frecuentemente diagnosticados erróneamente con trombocitopenia inmunitaria (TI) común, lo que conduce a una terapia inmunosupresora inapropiada y a un manejo inadecuado de los riesgos quirúrgicos. Antes de este reporte, no se había documentado en México ningún caso de SPG manejado anestesiológicamente, y la literatura sobre el manejo anestésico y quirúrgico específico de esta condición en el contexto latinoamericano sigue siendo críticamente escasa.

Metodología
Este reporte de caso detalla el manejo perioperatorio de una mujer de 32 años con un diagnóstico confirmado de SPG (establecido mediante agregometría plaquetaria y microscopía electrónica de transmisión que mostró una marcada reducción de los gránulos $\alpha$ ) que requirió una histerectomía abdominal total por miomatosis uterina y sangrado uterino anormal.

La estrategia de manejo involucró un enfoque multidisciplinario (hematología, ginecología y anestesiología) centrado en:

Optimización Preoperatoria: Durante un periodo de 72 horas, la paciente recibió transfusiones de plaquetas por aféresis e inmunoglobulina intravenosa (IGIV) para elevar el recuento de plaquetas de un valor basal de 41,000/µL a 80,000/µL.
Selección de la Técnica Anestésica: El bloqueo neuraxial fue explícitamente contraindicado debido al defecto plaquetario cualitativo. Se seleccionó una anestesia general balanceada.
Estrategia Farmacológica:
- Agentes Utilizados: La inducción y el mantenimiento utilizaron fentanilo, propofol, vecuronio y sevoflurano. Los coadyuvantes incluyeron lidocaína, paracetamol, dexametasona, dexmedetomidina, ondansetron y furosemida.
- Agentes Evitados: Se evitaron estrictamente las sustancias conocidas por deteriorar la función plaquetaria (AINE, penicilinas semisintéticas, fenotiazinas, almidón de hidroxietilo).
- Soporte Hemostático: Se administró ácido tranexámico profiláctico (1 g IV) durante la inducción. Se omitió la desmopresina (DDAVP) debido a la evidencia inconsistente de su eficacia en el SPG.
Monitoreo: Se realizaron análisis seriados de gases arteriales (GSA) intraoperatoriamente y en la unidad de cuidados post-anestésicos (UCPA) para monitorear la acidosis metabólica y la hipoperfusión tisular.

Resultados
La paciente se sometió a un procedimiento de 3 horas y 40 minutos con los siguientes resultados:

Hemorragia: La pérdida de sangre intraoperatoria total fue de aproximadamente 900 mL. Se produjo un aumento significativo del sangrado (estimado en 400 mL) inmediatamente después de la extracción de la pieza quirúrgica, lo que motivó la administración de rescate con ácido tranexámico (1 g) y gluconato de calcio (1 g).
Estabilidad Hemodinámica: La paciente se mantuvo hemodinámicamente estable durante todo el proceso. No se requirieron vasopresores. Los análisis seriados de GSA confirmaron la ausencia de acidosis metabólica o hipoperfusión tisular significativa a pesar de la pérdida de sangre.
Requerimientos de Transfusión: No fue necesaria ninguna transfusión de glóbulos rojos intraoperatoria. En la UCPA, la hemoglobina descendió a 9.8 g/dL, lo que motivó la transfusión de una unidad de concentrado de eritrocitos, la cual fue tolerada sin reacciones adversas.
Curso Postoperatorio: La paciente fue trasladada a la sala con estabilidad hemodinámica, un puntaje de Aldrete de 10 y sin complicaciones anestésicas inmediatas.

Contribuciones Clave

Primer Caso Reportado en México: Este documento representa el primer caso reportado de SPG manejado anestesiológicamente en México, sumándose a la literatura global muy limitada (menos de 200 casos en todo el mundo).
Validación de la Anestesia General: El caso refuerza que la anestesia general es la técnica de elección para el SPG, mientras que el bloqueo neuraxial permanece contraindicado debido al riesgo de hematoma espinal, incluso cuando los recuentos de plaquetas parecen adecuados.
Disociación de Recuento y Función: El caso demuestra empíricamente que el recuento de plaquetas es un predictor poco fiable de la severidad hemorrágica en el SPG. A pesar de la optimización a 80,000/µL, ocurrió un sangrado significativo, lo que resalta la dominancia del defecto cualitativo de los gránulos $\alpha$ .
Eficacia de la Estrategia Antifibrinolítica: El manejo exitoso del sangrado intraoperatorio mediante el uso de ácido tranexámico profiláctico y de rescate, sin necesidad de transfusión masiva o soporte vasopresor, respalda el uso de la terapia antifibrinolítica como un pilar central en el manejo del SPG.
Reconocimiento del Fenotipo Sistémico: El reporte contextualiza la leucopenia, la hipogammaglobulinemia y los hallazgos de la radiografía de tórax (patrón intersticial difuso) de la paciente dentro del fenotipo sistémico del SPG, vinculándolos con la mutación subyacente en NBEAL2 y la desregulación inmunitaria asociada.

Significancia y Reivindicaciones
Los autores afirman que este caso contribuye a la "literatura perioperatoria críticamente escasa" sobre el SPG. La significancia radica en demostrar que es posible lograr resultados quirúrgicos favorables en esta población de alto riesgo mediante:

Planeación multidisciplinaria e individualizada.
Optimización preoperatoria intensiva (transfusión e IGIV).
Evitación estricta de agentes que deterioran la función plaquetaria.
La selección de anestesia general sobre técnicas neuraxiales.
El despliegue oportuno de terapia antifibrinolítica y un estrecho monitoreo metabólico.

El artículo concluye que, si bien el SPG presenta un riesgo hemorrágico impredecible independiente del recuento de plaquetas, una estrategia basada en la fisiopatología de la enfermedad —específicamente el defecto cualitativo— permite el manejo seguro de procedimientos quirúrgicos mayores. Los autores enfatizan que, ante la ausencia de una terapia curativa, el manejo debe centrarse en estrategias de apoyo individualizadas y en la prevención de complicaciones.