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Gray Platelet Syndrome and Total Abdominal Hysterectomy: Perioperative and Anaesthetic Management of the First Reported Case in Mexico

Este artigo relata o primeiro caso documentado no México de uma mulher de 32 anos com Síndrome do Plaquetário Cinzento submetida com sucesso a uma histerectomia abdominal total por meio de manejo perioperatório multidisciplinar, incluindo transfusão de plaquetas, terapia antifibrinolítica e anestesia geral balanceada, que controlou o sangramento intraoperatório significativo sem causar descompensação metabólica.

Autores originais: Martha Rocio Duran-Badillo, Mirna Magali Delgado-Carlo

Publicado 2026-07-07

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CC BY 4.0

Autores originais: Martha Rocio Duran-Badillo, Mirna Magali Delgado-Carlo

Artigo original sob licença CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). ✨ Esta é uma explicação gerada por IA do artigo abaixo. Não foi escrita nem endossada pelos autores. Para precisão técnica, consulte o artigo original. Ler aviso legal completo

O Panorama Geral: Uma "Falha" Rara no Sangue

Imagine que o sangue do seu corpo é um canteiro de obras movimentado. Quando você sofre um corte, seu corpo envia "equipes de reparo" (plaquetas) para tapar o buraco e estancar o sangramento.

Na maioria das pessoas, essas equipes estão bem equipadas com ferramentas (proteínas nos grânulos) para fazer o trabalho. Mas esta paciente tinha Síndrome da Plaqueta Cinzenta (SPC). Pense nas equipes de reparo dela como chegando ao canteiro de obras com caixas de ferramentas vazias. Elas estão lá em números razoáveis, mas carecem das ferramentas essenciais (especificamente, os alfa-grânulos) para realmente consertar o vazamento.

Esta é uma condição muito rara (menos de 200 casos em todo o mundo). Como as equipes parecem estar presentes, os médicos costumam ser enganados. Esta paciente foi anteriormente diagnosticada incorretamente com uma condição diferente (ITP) e tratada com esteroides que não ajudaram muito. Não foi até que um microscópio de alta tecnologia (microscopia eletrônica) olhasse dentro das "caixas de ferramentas" e visse que elas estavam vazias que o diagnóstico real foi feito.

O Desafio: Uma Grande Cirurgia com um Sistema com Vazamentos

A paciente, uma mulher de 32 anos, precisava de uma histerectomia abdominal total (remoção do útero) devido a miomas que causavam sangramento intenso.

O Dilema:

O Risco: A cirurgia é arriscada para ela porque suas "equipes de reparo" são defeituosas. Mesmo que o número de equipes pareça adequado, elas não conseguem estancar o sangramento de forma eficaz.
A Armadilha da Anestesia: Normalmente, para este tipo de cirurgia, os médicos podem usar um "bloqueio espinal" (entorpecendo a parte inferior do corpo enquanto a paciente está acordada). No entanto, isso é como tentar estacionar um carro em uma garagem com uma fundação rachada. Se o sangue não puder coagular adequadamente, um bloqueio espinal pode causar um sangramento perigoso dentro da coluna. O artigo afirma que isso foi estritamente proibido para ela, independentemente da contagem de plaquetas.

O Plano de Jogo: A Preparação "Pré-Jogo"

Antes da cirurgia, a equipe médica (médicos, especialistas em sangue e anestesiologistas) trabalhou junto por 72 horas para prepará-la.

Aumentando os Números: Deram a ela uma transfusão de sangue especial (plaquetas de aférese) e imunoglobulina intravenosa (IVIG). Isso foi como contratar uma frota massiva de equipes de reparo extras para garantir que houvesse corpos suficientes no local, mesmo que suas caixas de ferramentas ainda estivessem um pouco leves.
O Escudo "Anti-Vazamento": Eles decidiram usar Ácido Tranexâmico. Pense nisso como uma "cola" ou "selante" superforte que ajuda o sangue a coagular mais rápido, agindo como um plano de reserva, já que as ferramentas naturais das equipes estavam faltando.
A Escolha da Anestesia: Eles escolheram a Anestesia Geral (fazê-la dormir). Eles escolheram medicamentos específicos (como Fentanil e Propofol) que agem como uma mão gentil e constante — acalmando o corpo sem atrapalhar a capacidade do sangue de coagular.

A Cirurgia: Um Momento Crítico, Mas uma Vitória

Durante a cirurgia de 3 horas e 40 minutos, as coisas correram bem no início. Mas, assim que o útero foi removido, o sangramento aumentou.

A Crise: Eles estimaram cerca de 400 mL de perda de sangue naquele momento.
A Resposta: A equipe administrou imediatamente mais do "selante" (ácido tranexâmico) e um pouco de cálcio (para ajudar o processo de coagulação a funcionar).
O Resultado: O sangramento parou. A perda total de sangue durante toda a cirurgia foi de cerca de 900 mL (aproximadamente duas garrafas grandes de água). Embora seja muito, o corpo dela lidou bem com isso. Sua pressão arterial permaneceu estável e seus órgãos não sofreram por falta de oxigênio.

O Pós-Operatório

Após a cirurgia, a contagem de sangue dela caiu um pouco, então deram uma unidade de glóbulos vermelhos para repor. Ela acordou, estava estável e foi enviada para a enfermaria comum.

Principais Conclusões do Artigo

Contagem Não é Sinônimo de Segurança: Só porque você tem um "bom número" de plaquetas não significa que você está seguro contra sangramentos se as plaquetas forem defeituosas. É como ter 100 bombeiros que esqueceram suas mangueiras; o número é alto, mas o fogo não será apagado.
Sem Bloqueios Espinais: Para pacientes com SPC, você não pode usar anestesia espinal porque o risco de um sangramento na coluna é muito alto, mesmo que a contagem de plaquetas pareça adequada.
A Estratégia do "Selante": O uso de drogas antifibrinolíticas (como o ácido tranexâmico) é uma ferramenta crucial para interromper o sangramento quando a coagulação natural do corpo está quebrada.
O Trabalho em Equipe Vence: Esta foi a primeira vez que esta condição específica foi gerenciada com anestesia no México. O sucesso veio de uma equipe de especialistas planejando com antecedência, otimizando o sangue da paciente antes da cirurgia e estando prontos para agir rápido quando o sangramento começou.

Em resumo, este artigo conta a história de como um distúrbio sanguíneo raro foi gerenciado com sucesso durante uma cirurgia de grande porte, reconhecendo o defeito oculto, evitando técnicas de anestesia perigosas e usando uma estratégia de "cola" para estancar o sangramento, mantendo a paciente estável durante todo o processo.

Resumo Técnico: Manejo Perioperatório e Anestésico da Síndrome do Plaqueta Cinzenta em uma Histerectomia Abdominal Total

Definição do Problema
A Síndrome do Plaqueta Cinzenta (SPC) é um distúrbio hereditário excepcionalmente raro, caracterizado pela deficiência de grânulos $\alpha$ plaquetários, levando à trombocitopenia e disfunção plaquetária qualitativa. A condição apresenta um desafio perioperatório significativo devido a um risco hemorrágico imprevisível que é frequentemente dissociado da contagem absoluta de plaquetas. Os pacientes são frequentemente diagnosticados incorretamente com trombocitopenia imune (PTI), levando a uma terapia imunossupressora inapropriada e a um risco cirúrgico não gerenciado. Antes deste relato, nenhum caso de SPC manejado anestesiologicamente havia sido documentado no México, e a literatura referente ao manejo anestésico e cirúrgico específico desta condição no contexto latino-americano permanece criticamente escassa.

Metodologia
Este relato de caso detalha o manejo perioperatório de uma mulher de 32 anos com diagnóstico confirmado de SPC (estabelecido via agregometria plaquetária e microscopia eletrônica de transmissão mostrando redução acentuada de grânulos $\alpha$ ) que necessitou de uma histerectomia abdominal total por miomatose uterina e sangramento uterino anormal.

A estratégia de manejo envolveu uma abordagem multidisciplinar (hematologia, ginecologia e anestesiologia) focada em:

Otimização Pré-operatória: Durante um período de 72 horas, a paciente recebeu transfusões de plaquetas por aférese e imunoglobulina intravenosa (IVIg) para elevar a contagem de plaquetas de uma linha de base de 41.000/µL para 80.000/µL.
Seleção da Técnica Anestésica: O bloqueio neuraxial foi explicitamente contraindicado devido ao defeito plaquetário qualitativo. A anestesia geral balanceada foi selecionada.
Estratégia Farmacológica:
- Agentes Utilizados: A indução e a manutenção utilizaram fentanil, propofol, vecurônio e sevoflurano. Adjuvantes incluíram lidocaína, paracetamol, dexametasona, dexmedetomidina, ondansetrona e furosemida.
- Agentes Evitados: Substâncias conhecidas por prejudicar a função plaquetária (AINEs, penicilinas semissintéticas, fenotiazinas, hidroxietil amido) foram estritamente evitadas.
- Suporte Hemostático: O ácido tranexâmico profilático (1 g IV) foi administrado na indução. A desmopressina (DDAVP) foi retida devido à evidência inconsistente de eficácia na SPC.
Monitoramento: Análises seriadas de gasometria arterial (GA) foram realizadas intraoperatoriamente e na sala de recuperação pós-anestésica (SRPA) para monitorar acidose metabólica e hipoperfusão tecidual.

Resultos
A paciente foi submetida a um procedimento de 3 horas e 40 minutos com os seguintes desfechos:

Hemorragia: A perda sanguínea intraoperatória total foi de aproximadamente 900 mL. Um aumento significativo no sangramento (estimado em 400 mL) ocorreu imediatamente após a remoção do espécime, provocando a administração de ácido tranexâmico de resgate (1 g) e gluconato de cálcio (1 g).
Estabilidade Hemodinâmica: A paciente manteve-se hemodinamicamente estável durante todo o processo. Não foram necessários vasopressores. As análises seriadas de GA confirmaram a ausência de acidose metabólica ou hipoperfusão tecidual significativa, apesar da perda sanguínea.
Necessidade de Transfusão: Nenhuma transfusão de glóbulos vermelhos intraoperatória foi necessária. Na SRPA, a hemoglobina declinou para 9,8 g/dL, o que motivou a transfusão de uma unidade de concentrado de hemácias, a qual foi tolerada sem reações adversas.
Curso Pós-operatório: A paciente recebeu alta para a enfermaria hemodinamicamente estável, com escore de Aldrete 10 e sem complicações anestésicas imediatas.

Contribuições Principais

Primeiro Caso Reportado no México: Este documento representa o primeiro caso de SPC manejado anestesiologicamente relatado no México, adicionando-se à literatura global muito limitada (menos de 200 casos em todo o mundo).
Validação da Anestesia Geral: O caso reforça que a anestesia geral é a técnica de escolha para a SPC, enquanto o bloqueio neuraxial permanece contraindicado devido ao risco de hematoma espinhal, mesmo quando as contagens de plaquetas parecem adequadas.
Dissociação de Contagem e Função: O caso demonstra empiricamente que a contagem de plaquetas é um preditor não confiável da gravidade hemorrágica na SPC. Apesar da otimização para 80.000/µL, ocorreu sangramento significativo, destacando a dominância do defeito qualitativo dos grânulos $\alpha$ .
Eficácia da Estratégia Antifibrinolítica: O manejo bem-sucedido do sangramento intraoperatório utilizando ácido tranexâmico profilático e de resgate, sem a necessidade de transfusão maciça ou suporte vasopressor, apoia o uso da terapia antifibrinolítica como um pilar central no manejo da SPC.
Reconhecimento do Fenótipo Sistêmico: O relatório contextualiza a leucopenia, hipogammaglobulinemia e os achados de radiografia de tórax (padrão intersticial difuso) da paciente dentro do fenótipo sistêmico mais amplo da SPC, vinculando-os à mutação NBEAL2 subjacente e à desregulação imunológica associada.

Significância e Alegações
Os autores alegam que este caso contribui para a "literatura perioperatória criticamente escassa" sobre a SPC. A significância reside em demonstrar que desfechos cirúrgicos favoráveis são alcançáveis nesta população de alto risco através de:

Planejamento multidisciplinar individualizado.
Otimização pré-operatória intensiva (transfusão e IVIg).
Evitação estrita de agentes que prejudicam a função plaquetária.
A seleção da anestesia geral sobre técnicas neuraxiais.
Implementação imediata de terapia antifibrinolítica e monitoramento metabólico próximo.

O artigo conclui que, embora a SPC apresente um risco hemorrágico imprevisível independente da contagem de plaquetas, uma estratégia fundamentada na fisiopatologia da doença — especificamente o defeito qualitativo — permite o manejo seguro de procedimentos cirúrgicos de grande porte. Os autores enfatizam que, na ausência de terapia curativa, o manejo deve permanecer centrado em estratégias de suporte individualizadas e na prevenção de complicações.