Distinctive properties of the prion protein in the brain and retina in the amyloidosis associated with the PRNP F198S Mutation. *
Cette étude fournit la première analyse neuropathologique et biochimique comparative des dépôts de PrP dans le cerveau et la rétine d'individus porteurs de la mutation F198S associée à la GSS, révélant que bien que les deux tissus contiennent des agrégats capables d'amorçage, la rétine est dépourvue des fragments protéolytiques constitutifs de 8 kDa présents dans le cerveau et présente des propriétés amyloïdes et de glycosylation distinctes.