A case report of vulvar teratoma

Aux premiers jours du développement humain, une cellule unique se divise et se multiplie, formant finalement trois couches distinctes de tissus qui servent de plan directeur à l'ensemble du corps. Ces couches, connues sous le nom de feuillets embryonnaires, sont la source de chaque organe et structure que nous possédons. La couche externe devient la peau et le système nerveux, la couche intermédiaire forme les muscles et les os, et la couche interne crée la paroi de l'intestin et des poumons. Occasionnellement, un type rare de croissance se produit lorsque les cellules de ces trois couches se mélangent et commencent à croître de manière autonome, créant une masse qui contient un assortiment chaotique de tissus corporels tels que des cheveux, des dents, des os ou même des fragments d'intestin. Ces excroissances sont appelées tératomes. Bien qu'ils apparaissent le plus souvent dans les ovaires ou les testicules, ils peuvent parfois se former dans d'autres parties du corps, particulièrement le long de la ligne médiane du corps. Parce que ces masses peuvent ressembler à une version miniature et désorganisée du corps humain, les médecins ont parfois du mal à les distinguer d'un phénomène connu sous le nom de jumeau parasite, où un jumeau pleinement formé mais sous-développé est attaché à un hôte. Comprendre la différence est vital, car cela change la façon dont les médecins abordent le traitement, même si la solution pour les deux est généralement la même : retirer la masse.

Une équipe de chercheurs du Premier Hôpital d'enseignement de l'Université de Médecine Traditionnelle Chinoise de Tianjin a récemment documenté un exemple frappant de ce casse-tête diagnostique chez une femme de dix-neuf ans. La patiente vivait avec une bosse notable sur sa vulve depuis sa naissance. Pendant près de deux décennies, la masse avait lentement grandi, finissant par causer de l'inconfort et de l'irritation par frottement contre les vêtements. Au moment où elle a cherché de l'aide médicale, la croissance avait atteint une taille de cinq par quatre centimètres, soit environ la taille d'une petite prune, et était attachée à la peau entre le clitoris et l'ouverture de l'urètre par un pédoncule d'environ trois centimètres de long. À côté de cette masse principale, elle présentait également une croissance plus petite de deux centimètres près de l'urètre.

Lorsque l'équipe médicale a examiné la patiente, elle a constaté que la masse était molle et mobile, mais sa structure interne était un mystère. Pour mieux voir, ils ont utilisé l'échographie, la tomographie par ordinateur et l'imagerie par résonance magnétique. Ces scanners ont révélé un mélange complexe de tissus à l'intérieur de la bosse. Les images montraient des structures qui ressemblaient à des boucles d'intestin, un mésentère (le tissu qui maintient les intestins en place) et même une petite zone ressemblant à du tissu ovarien. Un vaisseau sanguin épais reliait la masse à la vessie et à l'urètre. Parce que la masse contenait des organes internes aussi organisés et était attachée par un vaisseau sanguin, les médecins ont d'abord soupçonné qu'il pourrait s'agir d'un jumeau parasite, une condition rare où un second fœtus, sous-développé, est attaché à l'hôte. C'était une hypothèse raisonnable, car les caractéristiques d'imagerie d'un jumeau parasite et d'un tératome peuvent être très similaires sur un scanner.

Pour résoudre l'incertitude, la patiente a subi une chirurgie afin de retirer à la fois la grande masse et la plus petite croissance près de l'urètre. Une fois la masse retirée, les chirurgiens ont vu un matériau semblable au sébum et des structures ressemblant à des boucles intestinales, confirmant la nature complexe du tissu. Cependant, la véritable réponse n'est venue qu'après l'examen de la masse au microscope par un pathologiste. L'analyse a montré que la masse était composée de tissus pleinement matures et bien différenciés provenant des trois feuillets embryonnaires, incluant la peau, le muscle lisse et le tissu intestinal. Crucialement, le pathologiste n'a trouvé aucun signe de colonne vertébrale, de côtes ou de structures de membres organisées, qui sont les marques distinctives d'un jumeau parasite. Au lieu de cela, les preuves pointaient définitivement vers un tératome mature, une tumeur bénigne qui croissait depuis la naissance de la patiente. Les cellules présentaient un taux de division très faible, indiquant que la croissance n'était pas agressive.

La patiente s'est bien rétablie, la plaie ayant cicatrisé complètement en un mois et son anatomie étant redevenue normale. Ce cas souligne la difficulté de distinguer un tératome d'un jumeau parasite avant la chirurgie, car les deux peuvent contenir des mélanges similaires de tissus corporels et paraître presque identiques sur les scanners d'imagerie. Les chercheurs ont conclu que, bien que l'imagerie soit utile pour planifier la chirurgie, elle ne peut pas fournir un diagnostic final par elle-même. La seule façon d'être certain est de retirer la masse et d'examiner le tissu. Pour cette patiente, la chirurgie fut curative, et le cas sert de rappel que même en médecine moderne, des conditions rares peuvent se présenter de manières qui défient même les outils de diagnostic les plus avancés, nécessitant un mélange méticuleux d'imagerie, de compétence chirurgicale et d'analyse microscopique pour trouver la vérité.