Syphilitic hepatitis mimicking autoimmune liver disease: a case report and review of the literature

Le foie est un filtre interne infatigable, traitant constamment les nutriments et neutralisant les toxines. Lorsqu'il devient enflammé, le corps envoie des signaux de détresse, souvent sous la forme d'un ictère, où la peau et les yeux deviennent jaunes, ou d'un prurit intense. Parfois, le système immunitaire attaque par erreur le foie, une condition que les médecins appellent maladie hépatique auto-immune. Dans ces cas, les propres cellules de défense du corps se retournent contre les tissus sains, et les analyses de sang révèlent des marqueurs spécifiques qui agissent comme une empreinte digitale de cette autodestruction. Comme ces marqueurs sont si fiables, les médecins s'appuient souvent sur eux pour guider le traitement, qui consiste généralement en des médicaments puissants qui calment le système immunitaire. Cependant, la nature est pleine de déguisements ingénieux. Un autre type de problème, causé par une infection bactérienne connue sous le nom de syphilis, peut parfois porter le même uniforme qu'une attaque auto-immune. Cela crée un piège dangereux : si un médecin confond une infection avec une maladie auto-immune, il pourrait administrer au patient des médicaments immunosuppresseurs qui pourraient permettre à l'infection de se propager sans entrave.

Une équipe de chercheurs de l'Hôpital National du Sri Lanka a récemment documenté un exemple frappant de cette tromperie chez une femme de 47 ans. Elle est arrivée à l'hôpital après un évanouissement, suivi d'une forte fièvre et d'un déclin rapide de son état de santé. Sa peau est devenue profondément jaune, son urine est devenue foncée et elle souffrait d'un prurit incessant. Ses antécédents médicaux comprenaient le diabète et l'hypertension artérielle, mais elle n'avait aucun antécédent de consommation d'alcool ou d'exposition aux drogues. Alors que les médecins enquêtaient, ils ont découvert que son foie peinait à traiter la bile, un fluide qui aide à digérer les graisses. Ses analyses de sang montraient un profil spécifique de lésion où les enzymes responsables du mouvement de la bile étaient extrêmement élevées, tandis que d'autres enzymes hépatiques n'étaient que modérément élevées. Ce profil, connu sous le nom de cholestase, pointait vers une obstruction ou un type spécifique d'inflammation hépatique.

La situation est devenue plus déroutante lorsque les médecins ont examiné son système immunitaire. Son sang contenait des taux élevés d'anticorps qui signalent typiquement une attaque auto-immune sur le foie. Plus précisément, elle présentait un test positif pour les anticorps anti-mitochondriaux, qui sont fortement associés à une maladie hépatique chronique appelée cholangite biliaire primitive, et elle présentait également un test positif pour les anticorps antinucléaires, souvent observés dans l'hépatite auto-immune. Son taux total d'immunoglobuline G, une protéole produite par le système immunitaire, était également élevé. Pris ensemble, ces résultats dressaient le portrait d'une femme souffrant d'un chevauchement complexe de deux maladies hépatiques auto-immunes. La réponse médicale standard aurait été de la mettre sous corticostéroïdes pour supprimer son système immunitaire.

Cependant, l'équipe médicale s'est arrêtée pour examiner de plus près l'ensemble de la situation. Lors d'un examen détaillé de son historique, elle a mentionné une éruption cutanée qui était apparue sur ses paumes et ses plantes de pieds environ un mois plus tôt, qu'elle n'avait pas trouvée prurigineuse. Elle s'est également souvenue d'une période de rapports sexuels non protégés quelques mois avant sa maladie. Ces détails, combinés à sa fièvre et ses douleurs articulaires, ont soulevé une autre suspicion : une syphilis secondaire. La syphilis est une infection bactérienne célèbre pour imiter de nombreuses autres maladies, ce qui lui vaut le surnom de « la grande simulatrice ». Pour tester cette théorie, les médecins ont commandé un test spécifique pour la bactérie qui cause la syphilis. Le résultat fut définitif : son sang montrait une réaction très forte à la bactérie de la syphilis, confirmant une infection active.

Un petit échantillon de son tissu hépatique, prélevé par biopsie à l'aiguille, a apporté plus de clarté. Sous le microscope, le tissu montrait une inflammation centrée autour des canaux biliaires, avec un mélange de cellules immunitaires incluant des plasmocytes. Bien que les plasmocytes soient souvent observés dans les maladies auto-immunes, le profil global manquait des dommages destructeurs spécifiques qui caractérisent les pathologies auto-immunes suggérées par ses analyses de sang. L'inflammation ressemblait davantage à une réaction à un envahisseur qu'à une attaque dirigée contre soi. Les médecins l'ont ensuite traitée avec une cure standard d'antibiotiques conçus pour tuer la bactérie de la syphilis, spécifiquement la benzathine benzylpénicilline. Ils n'ont pas administré de stéroïdes ou de médicaments immunosuppresseurs.

L'issue fut décisive. En quelques semaines, sa fièvre a disparu, les démangeaisons ont cessé et la couleur de sa peau est redevenue normale. Ses tests de fonction hépatique, qui étaient gravement anormaux, sont redescendus à des niveaux sains. Plus important encore, les marqueurs « auto-immuns » de son sang ont disparu. Les anticorps qui indiquaient une maladie auto-immune à vie n'étaient plus détectables, et ses taux d'immunoglobulines sont revenus à la normale. Le test de la syphilis, qui avait été extrêmement élevé, a chuté de manière significative, confirmant que l'infection se résorbait. Les chercheurs ont conclu que la femme n'avait jamais souffert d'une maladie hépatique auto-immune. Au lieu de cela, la réaction de son corps à l'infection par la syphilis avait temporairement créé une copie parfaite de la maladie, y compris les marqueurs sanguins et l'apparence tissulaire.

Ce cas sert de rappel vital pour les praticiens médicaux que tout test positif pour une condition auto-immune ne signifie pas que le patient en souffre. Lorsqu'un patient présente une inflammation hépatique, surtout s'il a une éruption cutanée sur les mains ou les pieds, de la fièvre ou un historique de rapports sexuels récents, les médecins doivent envisager des causes infectieuses avant de s'engager dans un diagnostic de maladie auto-immune. Les chercheurs ont découvert que le corps peut produire ces marqueurs déroutants simplement parce qu'il combat une infection sévère. Si la patiente avait été traitée avec des stéroïdes pour une maladie qu'elle n'avait pas, l'infection aurait pu s'aggraver. En attendant de voir comment la patiente répondait aux antibiotiques et en réévaluant les analyses de sang au fil du temps, l'équipe médicale a évité une erreur potentiellement dangereuse. L'étude souligne que, bien que les analyses de sang soient des outils puissants, elles doivent toujours être interprétées dans le contexte complet de l'histoire du patient et de ses symptômes physiques. Dans ce cas précis, l'infection était la véritable cause, et une fois traitée, l'illusion de la maladie auto-immune s'est dissipée.