The Dutch National guideline on the prevention of thromboembolic complications in pediatric patients with congenital and acquired heart disease

発達中の子供の心臓において、血液は酸素を届け生命を維持するために、正確なリズムで流れる必要があります。生まれつき心臓が正しく形成されていなかったり、病気によって心臓が損傷したりした場合、医師は血流を回復させるために手術やデバイスによる介入を行います。これらの介入は命を救うものですが、新たな課題、すなわち血栓のリスクをもたらします。血栓とは、血液が濃くなり、川の中の交通渋滞のように互いにくっついて固まった塊のことです。もしこの渋滞が繊細な心臓の部屋や狭い血管の中で発生すると、血流を完全に遮断したり、あるいは剥がれ落ちて脳や肺に移動し、脳卒中や肺塞栓症を引き起こしたりする可能性があります。何十年もの間、医師たちは血液をサラサラにして血栓を防ぐための薬を使用してきましたが、子供へのこれらの薬の投与に関するルールは不明確なままでした。医師たちが知っていることの多くは成人の研究から得られたものであり、子供の体は薬を処理する方法が異なり、その心臓疾患もまた独特である場合が多いのです。明確で共通のルールがなければ、ある病院の子供が別の病院の子供とは異なる治療を受けることになり、家族や医師が予測できないまま、ケアの継ぎはぎ状態を生み出してしまいます。

この不確実性に対処するため、オランダの専門家チームが集まり、心疾患を持つ子供の血栓予防のための単一の国家ガイドラインを作成しました。このグループには、小児心臓専門医、血液の専門家、外科医、そして先天性心疾患と共に生きてきた親までもが含まれていました。彼らは単に意見を集めたのではありません。利用可能なあらゆる科学的根拠を徹底的に探索し、子供における異なる治療法を比較した研究を探しました。質の高いエビデンスが見つかった場合には、それを用いてアドバイスを構築しました。エビデンスが欠如している、あるいは弱い場合には（それはしばしば起こることでした）、慎重な推論とグループの集合的な経験に基づいてその空白を埋めました。その結果、どの病院を訪れたとしても、国内のすべての子供が血栓に対して同じ最善の保護を受けられるよう設計された、明確な指示書が完成しました。

チームは、子供が最もリスクにさらされる7つの特定の状況に焦つめました。最初の状況は、肺に血液が届くのを助けるための「一時的な架け橋」を必要とする子供たちです。これらの架け橋は「シャント」と呼ばれ、体の血液を肺へと流すために外科的に作られた接続部です。専門家たちは、この手術から目覚めた直後から、血液を薄める薬を投与すべきであると結論付けました。これは通常、子供が再び食事や水分摂取ができるようになるまでは注射で行われ、その後は毎日の飲み薬へと切り替えられます。目標は、シャントが置かれている間、新しい接続部を通じて血液をスムーズに流し続けることです。

心臓の単一のポンプ機能を創り出すためにより複雑な一連の手術を受けた子供たちの場合は、ルールがより微細になります。第二段階の修復である「グレン手術」では、上半身からの血液が直接肺へと流れます。ここでは、専門家は血液を薄めるための注射から開始し、その後、毎日のアスピリンの服用に切り替えることを推奨しています。しかし、不整脈や血栓の既往歴など、血栓ができやすくなる他の要因がある場合、医師はより強力な種類の血液希釈剤を選択することがあります。

単一心室修復の最終段階は「フォンタン循環」と呼ばれ、下半身からの血液も直接肺へとつながれます。これは血液がゆっくりと動き、血栓ができやすい独特の環境を作り出します。この手術後最初の6ヶ月間はリスクが最も高いため、専門家は、強さを監視するために定期的な血液検査を必要とする伝統的な飲み薬、または血液検査を必要としない新しいタイプの飲み薬のいずれかを用いた、強力な血液希釈剤の使用を推奨しています。6ヶ月が経過した後、他にリスク要因がなければ、多くの場合、より穏やかな毎日のアスピリンに切り替えることができます。もし依然として高リスクの要因がある場合は、引き続き強力な薬を使用する必要があります。

子供が心筋疾患を持っている場合、アドバイスは心臓がどれほど強くポンプ機能を果たしているかに依存します。心臓が通常の強さの30パーセント未満でポンプ機能を果たしている場合、心臓内で血栓が形成されるリスクは重大です。このようなケースでは、専門家は血栓を防ぐために毎日のアスピリンを推奨しています。もし心臓のポンプ機能が改善し、3ヶ月間30パーセントを超えて維持される場合は、アスピリンの服用を止めることができます。この区別は非常に重要であり、リスクがもはや高くない子供に対して不要な薬を与えることを避けるために行われます。

静脈を通じて挿入されたデバイスによって心臓の穴が閉じられた子供の場合、リスクは一時的なものです。デバイスの金属メッシュは、体がその周囲に組織を形成して治癒する間、血栓を引き寄せる可能性があります。専門家は、処置直後に血液希釈の注射またはアスピリンの服用を行い、その後6ヶ月間は毎日のアスピリンを服用することを推奨しています。これにより、体がデバイスの上に滑らかな組織の層を成長させ、内側から安全にする期間をカバーします。

ステント、つまり狭くなった血管を広げておくために使用される小さな金属製の管も、注意深い管理を必要とします。ここでのアドバイスは、ステントがどこに配置されているか、および血流の速さに完全に依存します。主要動脈のように血液が速く流れる場所では、通常、3ヶ月間の単回毎日のアスピリンで十分です。しかし、血液の動きが遅い場所やステントが非常に狭い場所では、リスクが高くなります。このようなケースでは、専門家は追加の保護を提供するために、一定期間、2種類の抗血栓薬を併用することを提案しています。心臓と肺をつなぐ動脈管などの重要な領域に配置されたステントについては、ステントが除去されるまで、この2種類の薬を用いるアプローチが継続されます。

最後に、人工心臓弁を持つ子供については、弁の種類が治療を決定します。金属やプラスチックで作られた機械弁を持つ子供は、生涯にわたって強力な血液希釈剤を服用しなければなりません。投与量は、血栓を防ぐのに十分でありながら、出血を引き起こさない程度になるよう、定期的な血液検査に基づいて慎重に調整されます。動物組織から作られた生体弁を持つ子供の場合、強力な薬の必要性は通常、一時的です。心臓の下部に位置する弁の場合、組織が治癒するまでの3ヶ月間、強力な薬が推奨されます。上部に位置する弁については、毎日のアスピリンまたは強力な薬が同じ3ヶ月間使用されます。その後、ほとんどの生体弁を持つ子供は、長期的な血液希釈剤を必要としません。

これらの明確な推奨事項にもかかわらず、著者たちは自分たちの仕事の限界についても正直に述べています。これらの状況の多くにおいて、子供における異なる治療法を直接比較した研究は極めて少ないのが現状です。アドバイスの多くは、成人について知られていること、あるいは血液の流動や血栓形成に関する論理的な理解に基づいています。専門家たちは、自分たちのガイドラインが切実に求められていた標準を提供するものである一方で、それはまだ強化されている最中の基礎の上に築かれていることを認めています。彼らは、あらゆる特定の子供にとって最善の治療法を見つけるためのさらなる研究を求めており、将来の研究がこれらの慎重な推定値を確かな証拠に置き換えることを願っています。それまでの間、このガイドは、心疾患を持つ子供たちが、血栓の危険性と、それを防ぐために使用される薬の安全性とのバランスをとった、一貫性のある思慮深いケアを受けられるようにするための重要な地図としての役割を果たします。