Distinct Auditory Thalamocortical Pathologies Underlie Emerging Neurophysiological Dysfunction in a Cln3 Mouse Model of Batten Disease
Deze studie toont aan dat leeftijd- en geslachtsafhankelijke auditieve neurofysiologische defecten in een Cln3-/--muismodel van de ziekte van Batten direct gelinkt zijn aan regio-specifieke lysosomale opslagpathologie binnen het auditieve thalamocorticale circuit, wat een functioneel-anatomisch kader biedt voor de ontwikkeling van translationele biomarkers.