When COVID-19 Coagulopathy Masks Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: An Atypical Presentation with Multifocal Cerebral Infarction - A Case Report

शरीर का ट्रैफिक जाम और अदृश्य ब्रेक

कल्पना कीजिए कि आपकी रक्त वाहिकाएं एक व्यस्त शहर के राजमार्ग की तरह हैं। सामान्य रूप से, गाड़ियाँ (लाल रक्त कोशिकाएं) और डिलीवरी ट्रक (प्लेटलेट्स) ट्रैफिक लाइट और सड़क संकेतों के मार्गदर्शन में सुचारू रूप से चलते हैं। लेकिन कभी-कभी, शहर के नियंत्रण केंद्र में एक गड़बड़ी हो जाती है। थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (TTP) नामक स्थिति में, ADAMTS13 नामक एक विशिष्ट "ट्रैफिक पुलिस" एंजाइम गायब हो जाता है। इस एंजाइम का काम वॉन विलेब्रांड फैक्टर (von Willeland factor) नामक प्रोटीन की लंबी, चिपचिपी डोरियों को काटना है। इस एंजाइम के बिना, वे डोरियां बहुत लंबी और चिपचिपी हो जाती हैं, जिससे प्लेटलेट्स आपस में जुड़कर आपके शरीर की रक्त वाहिकाओं की छोटी, संकरी गलियों में भारी ट्रैफिक जाम (थक्के) बना देते हैं। ये थक्के रक्त के प्रवाह को रोक देते हैं, जिससे अंगों को ऑक्सीजन मिलना बंद हो जाता है और उन लाल रक्त कोशिकाओं के टुकड़े हो जाते हैं जो उनके बीच से गुजरने की कोशिश करती हैं, जिससे एनीमिया और कम प्लेटलेट्स का एक खतरनाक मिश्रण पैदा होता है।

आमतौर पर, डॉक्टर सूक्ष्मदर्शी (microscope) के नीचे रक्त के नमूने को देखकर और "टूटी हुई" रक्त कोशिकाओं को देखकर इसे पहचान सकते हैं, जैसे सड़क पर कांच के टुकड़े बिखरे हों। हालाँकि, हाल ही में दुनिया ने एक बड़े तूफान का सामना किया: COVID-19 महामारी। यह वायरस स्वयं शरीर में उथल-पुथल मचाता है, रक्त को चिपचिपा बनाता है और वाहिकाओं में सूजन पैदा करता है, जो बिल्कुल TTP के ट्रैफिक जाम जैसा दिख सकता है। यह डॉक्टरों के लिए एक भ्रमित करने वाली पहेली पैदा करता है: क्या मरीज का रक्त वायरस के कारण जम रहा है, या यह वायरस के पीछे छिपा हुआ TTP का एक दुर्लभ, घातक मामला है? अंतर जानना जीवन और मृत्यु का प्रश्न है क्योंकि उपचार पूरी तरह से अलग होते हैं। यदि यह केवल वायरस है, तो आप संक्रमण का इलाज करते हैं। यदि यह TTP है, तो आपको प्लाज्मा एक्सचेंज नामक एक आपातकालीन प्रक्रिया की आवश्यकता होती है ताकि खराब रक्त को धोकर उसमें लापता 'ट्रैफिक पुलिस' (एंजाइम) को वापस डाला जा सके।

एक मुखौटा पहने रहस्य का मामला

यह शोध पत्र एक 65 वर्षीय महिला की कहानी बताता है जो एक बहुत ही पेचीदा मेडिकल मिस्ट्री लेकर अस्पताल आई थी। उसे सक्रिय COVID-19 था, लेकिन वह उससे भी कहीं अधिक भयानक चीज़ से जूझ रही थी। वह कमजोर थी, गिर रही थी, और उसकी किडनी फेल हो रही थी। जब डॉक्टरों ने उसके रक्त की जांच की, तो उन्हें एक अव्यवस्था दिखाई दी: उसकी लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो रही थीं (हेमोलिटिक एनीमिया), उसके प्लेटलेट काउंट गिर रहे थे, और LDH नामक स्ट्रेस मार्कर का स्तर उच्च था। इससे भी बुरा यह था कि उसे मस्तिष्क के कई हिस्सों में, जिसमें सेरेबेलम (जो संतुलन को नियंत्रित करता है) भी शामिल है, अचानक स्ट्रोक आए।

शुरुआत में, डॉक्टरों को लगा कि यह केवल COVID-19 की गंभीर प्रतिक्रिया है या शायद सेप्टिक शॉक (शरीर में व्यापक संक्रमण की प्रतिक्रिया) है। वायरस रक्त के थक्के जमने का कारण बनता है, इसलिए यह एक स्पष्ट अपराधी लग रहा था। लेकिन कुछ चीजें मेल नहीं खा रही थीं। संक्रमण के कारण होने वाली सामान्य रक्त-जमने की प्रतिक्रिया में, शरीर के "क्लॉटिंग टाइम" टेस्ट (PT और INR) आमतौर पर असामान्य हो जाते हैं। इस मरीज में, वे टेस्ट लगभग सामान्य थे। इसके अलावा, जब उन्होंने सूक्ष्मदर्शी के नीचे उसके रक्त को देखा, तो उन्हें केवल कुछ टूटी हुई कोशिकाएं दिखीं, न कि कांच के टुकड़ों का वह विशाल ढेर जिसकी क्लासिक TTP मामले में उम्मीद की जाती है। यह एक 'रेड हेरिंग' (भटकाने वाला संकेत) था—एक भ्रामक सुराग जिसने डॉक्टरों को वास्तविक खतरे को अनदेखा करने पर मजबूर कर दिया होगा।

टीम को एहसास हुआ कि वायरस एक मुखौटा पहने हुए हो सकता है, जो TTP नामक एक दुर्लभ स्थिति को छिपा रहा है। उन्हें संदेह हुआ कि उसके शरीर ने अपना "ट्रैफिक पुलिस" एंजाइम, ADAMTS13, पूरी तरह से खो दिया है। चूंकि इस एंजाइम के परीक्षण को बाहरी लैब में भेजा जाना था, इसलिए इसमें देरी हुई। इस प्रतीक्षा के दौरान, मरीज की स्थिति बिगड़ती गई। उसे सांस लेने के लिए वेंटिलेटर की आवश्यकता पड़ी, उसकी किडनी ने काम करना बंद कर दिया और उसे डायलिसिस की आवश्यकता पड़ी, और वह सदमे (shock) में चली गई।

अंततः, परीक्षण के परिणाम आए और निदान की पुष्टि हुई: उसकी ADAMTS13 गतिविधि लगभग शून्य, यानी एक भयानक 0.013% थी। इसने साबित कर दिया कि उसे गंभीर TTP था, न कि केवल COVID-19 के प्रति एक सामान्य प्रतिक्रिया। डॉक्टरों ने तुरंत "इलाज" शुरू किया: चिकित्सीय प्लाज्मा एक्सचेंज नामक एक प्रक्रिया। यह एक विशाल रक्त फिल्टर की तरह है जो मरीज के चिपचिपे, थक्के वाले प्लाज्मा को निकाल देता है और उसकी जगह ताजा प्लाज्मा डाल देता है जिसमें लापता एंजाइम मौजूद होता है। उन्होंने उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली को शांत करने के लिए उसे स्टेरॉयड भी दिए।

परिणाम नाटकीय थे। उपचार के पांच दिनों के भीतर, उसके रक्त के स्तर में सुधार होने लगा। अस्पताल छोड़ने के समय तक उसका हीमोग्लोबिन 6.8 g/dL से बढ़कर 7.7 g/dL हो गया, और उसके प्लेटलेट काउंट 66 ×10³/µL के निम्न स्तर से बढ़कर 156 ×10³/µL हो गए। स्ट्रेस मार्कर LDH, जो 906 U/L तक बढ़ गया था, लगातार गिरकर 199 U/L पर आ गया। अंततः उसे वेंटिलेटर से हटा दिया गया, ट्रेकियोस्टोमी (tracheostomy) की गई, और पुनर्वास (rehabilitation) के लिए भेज दिया गया।

यह कहानी हमें क्या सिखाती है

इस शोध पत्र का मुख्य संदेश डॉक्टरों के लिए एक चेतावनी है: मुखौटे से धोखा न खाएं। केवल इसलिए कि किसी मरीज को COVID-19 है, इसका मतलब यह नहीं है कि उनकी रक्त संबंधी समस्याएं केवल वायरस के कारण हैं। यह पत्र तर्क देता है कि भले ही सूक्ष्मदर्शी स्लाइड पर "टूटी हुई कोशिकाओं" की संख्या कम हो, और भले ही मरीज वायरस के साथ गंभीर रूप से बीमार हो, डॉक्टरों को TTP को संदिग्धों की सूची में रखना चाहिए यदि रक्त में हेमोलिसिस (कोशिका विनाश) और कम प्लेटलेट्स के लक्षण दिखते हैं, बिना सामान्य क्लॉटिंग टेस्ट असामान्यताओं के।

लेखक सुझाव देते हैं कि लापता एंजाइम की पुष्टि के लिए लैब परिणामों का इंतजार करना खतरनाक हो सकता है। इस मामले में, 0.013% का परिणाम प्राप्त करने में हुई देरी के कारण मरीज को विशिष्ट उपचार शुरू होने से पहले गंभीर अंग विफलता (organ failure) का सामना करना पड़ा। शोध पत्र निष्कर्ष निकालता है कि यदि कोई डॉक्टर TTP का संदेह करता है, तो उसे टेस्ट का परिणाम आने से पहले ही प्लाज्मा एक्सचेंज उपचार शुरू कर देना चाहिए। वायरस की उपस्थिति दुर्लभ, घातक एंजाइम की कमी को खारिज नहीं करती है; वास्तव में, ये दोनों एक साथ हो सकते हैं, और TTP के निदान को चूक जाना घातक हो सकता है। यह मामला एक याद दिलाता है कि गंभीर बीमारी की इस अराजक दुनिया में, कभी-कभी सबसे दुर्लभ स्पष्टीकरण ही जीवन बचाने वाला होता है।