When COVID-19 Coagulopathy Masks Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: An Atypical Presentation with Multifocal Cerebral Infarction - A Case Report

L'embouteillage du corps et le frein invisible

Imaginez votre circulation sanguine comme une autoroute urbaine très fréquentée. Normalement, les voitures (les globules rouges) et les camions de livraison (les plaquettes) circulent de manière fluide, guidés par des feux de signalisation et des panneaux de signalisation. Mais parfois, un dysfonctionnement survient dans le centre de contrôle de la ville. Dans une affection appelée purpura thrombopénique thrombocytopénique (PTT), un enzyme spécifique agissant comme un « agent de circulation », appelé ADAMTS13, vient à manquer. Le rôle de cet enzyme est de découper les longs filaments collants d'une protéine appelée facteur de von Willebrand. Sans cet enzyme, ces filaments deviennent trop longs et collants, provoquant l'agglutination des plaquettes en d'énormes embouteillages (caillots) dans les rues minuscules et étroites des vaisseaux sanguins de votre corps. Ces caillots bloquent le flux sanguin, affamant les organes en oxygène et déchiquetant les globules rouges qui tentent de se faufiler, entraînant un mélange dangereux d'anémie et de faible taux de plaquettes.

Habituellement, les médecins peuvent repérer cela en observant un échantillon de sang au microscope et en voyant des cellules sanguines « brisées », comme des éclats de verre sur la route. Cependant, le monde a récemment fait face à une tempête massive : la pandémie de COVID-19. Le virus lui-même provoque le chaos dans le corps, rendant le sang collant et enflammant les vaisseaux, ce qui peut ressembler exactement à un embouteillage de PTT. Cela crée un puzzle déroutant pour les médecins : le sang du patient coagule-t-il à cause du virus, ou s'agit-il d'un cas rare et mortel de PTT se cachant derrière le virus ? Connaître la différence est une question de vie ou de mort car les traitements sont complètement différents. S'il s'agit seulement du virus, on traite l'infection. S'il s'agit d'un PTT, vous avez besoin d'une procédure d'urgence appelée échange de plasma pour laver le mauvais sang et remplacer l'agent de circulation manquant.

Le cas du mystère masqué

Cet article raconte l'histoire d'une femme de 65 ans qui est entrée à l'hôpital avec un mystère médical très complexe. Elle souffrait d'une COVID-19 active, mais elle souffrait aussi de quelque chose de bien plus sinistre. Elle était faible, tombait et ses reins étaient défaillants. Lorsque les médecins ont examiné son sang, ils ont vu un désordre : ses globules rouges étaient détruits (anémie hémolytique), son taux de plaquettes chutait et elle présentait des niveaux élevés d'un marqueur de stress appelé LDH. Pire encore, elle a subi des accidents vasculaires cérébraux soudains dans plusieurs parties de son cerveau, y compris le cervelet, qui contrôle l'équilibre.

Au début, les médecins ont pensé qu'il s'agissait simplement d'une réaction sévère à la COVID-19 ou peut-être d'un choc septique (une réponse infectieuse généralisée de l'organisme). Le virus était connu pour provoquer des caillots sanguins, cela semblait donc être le coupable évident. Mais quelque chose ne collait pas. Dans une réaction typique de coagulation sanguine liée à une infection, les tests de « temps de coagulation » (PT et INR) deviennent généralement anarchiques. Chez cette patiente, ces tests étaient presque normaux. De plus, lorsqu'ils ont regardé son sang au microscope, ils n'ont vu que quelques cellules brisées, et non l'amas massif d'éclats de verre que l'on attendrait dans un cas classique de PTT. C'était un faux indice — un indice trompeur qui aurait pu amener les médecins à ignorer le véritable danger.

L'équipe a réalisé que le virus portait peut-être un masque, cachant une maladie rare appelée PTT. Ils soupçonnaient que son corps avait totalement perdu son enzyme « agent de circulation », l'ADAMTS13. Comme le test pour cet enzyme devait être envoyé à un laboratoire externe, il y eut un délai. En attendant, l'état de la patiente s'est aggravé. Elle a eu besoin d'un ventilateur pour respirer, ses reins ont cessé de fonctionner nécessitant une dialyse, et elle est entrée en état de choc.

Enfin, les résultats des tests sont arrivés, et le diagnostic a été confirmé : son activité ADAMTS13 était presque nulle, à un taux terrifiant de 0,013 %. Cela prouvait qu'elle souffrait d'un PTT sévère, et non d'une simple réaction à la COVID-19. Les médecins ont immédiatement commencé le « remède » : une procédure appelée échange thérapeutique de plasma. C'est comme un filtre sanguin géant qui élimine le plasma collant et rempli de caillots de la patiente et le remplace par du plasma frais contenant l'enzyme manquante. Ils lui ont également administré des stéroïdes pour calmer son système immunitaire.

Les résultats furent spectaculaires. Sur cinq jours de traitement, ses numérations sanguines ont commencé à se rétablir. Son hémoglobine est passée de 6,8 g/dL à 7,7 g/dL au moment où elle était prête à quitter l'hôpital, et son taux de plaquettes est remonté de 66 ×10³/µL à 156 ×10³/µL. Le marqueur de stress LDH, qui avait grimpé à 906 U/L, a chuté régulièrement jusqu'à 199 U/L. Elle a finalement été sevrée du ventilateur, a subi une trachéotomie et a été envoyée en rééducation.

Ce que cette histoire nous enseigne

La principale leçon de cet article est un avertissement aux médecins : ne vous laissez pas tromper par le masque. Ce n'est pas parce qu'un patient a la COVID-19 que ses problèmes sanguins sont causés par le virus seul. Cet article soutient que même si le compte de « cellules brisées » sur une lame de microscope est faible, et même si le patient est dans un état critique à cause d'un virus, les médecins doivent toujours garder le PTT dans leur liste de suspects si le sang montre des signes d'hémolyse (destruction cellulaire) et de faiblesse des plaquettes sans les anomalies habituelles des tests de coagulation.

Les auteurs suggèrent qu'attendre les résultats de laboratoire pour confirmer l'enzyme manquante peut être dangereux. Dans ce cas, le délai pour obtenir le résultat de 0,013 % a signifié que la patiente a subi une défaillance organique grave avant que le traitement spécifique ne commence. L'article conclut que si un médecin suspecte un PDT, il doit commencer le traitement par échange de plasma immédiatement, même avant le retour du test. La présence du virus n'exclut pas la déficience enzymatique rare et mortelle ; en fait, les deux peuvent se produire en même temps, et manquer le diagnostic de PTT peut être fatal. Ce cas sert de rappel que dans le monde chaotique des maladies critiques, c'est parfois l'explication la plus rare qui sauve la vie.