When COVID-19 Coagulopathy Masks Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: An Atypical Presentation with Multifocal Cerebral Infarction - A Case Report

Der Verkehrsstau des Körpers und die unsichtbare Bremse

Stellen Sie sich Ihre Blutbahn wie eine belebte Autobahn einer Großstadt vor. Normalerweise sausen Autos (rote Blutkörperchen) und Lieferwagen (Thrombozyten) reibungslos dahin, geleitet von Ampeln und Verkehrsschildern. Doch manchmal tritt im Kontrollzentrum der Stadt ein Fehler auf. Bei einem Zustand namens Thrombotische Thrombozytopenische Purpura oder TTP fehlt ein spezieller „Verkehrspolizist“ – das Enzym ADAMTS13. Die Aufgabe dieses Enzyms ist es, lange, klebrige Fäden eines Proteins namens von-Willebrand-Faktor zu zerhacken. Ohne dieses Enzym werden diese Fäden zu lang und klebrig, was dazu führt, dass sich die Thrombozyten zu massiven Verkehrsstaus (Gerinnseln) in den winzigen, engen Straßen Ihrer Blutgefäße zusammenballen. Diese Gerinnsel blockieren den Blutfluss, entziehen den Organen Sauerstoff und zerfetzen die roten Blutkörperchen, die versuchen, hindurchzuquetschen, was zu einer gefährlichen Mischung aus Anämie und niedrigen Thrombozyten führt.

Normalerweise können Ärzte dies erkennen, indem sie eine Blutprobe unter einem Mikroskop betrachten und „zerbrochene“ Blutzellen sehen, wie Glassplitter auf der Straße. Doch die Welt sah sich kürzlich einem gewaltigen Sturm gegenüber: der COVID-19-Pandemie. Das Virus selbst verursacht Chaos im Körper, macht das Blut klebrig und entzündet die Gefäße, was exakt wie ein TTP-Verkehrsstau aussehen kann. Dies stellt die Ärzte vor ein verwirrendes Rätsel: Verklumpt das Blut des Patienten aufgrund des Virus, oder ist es ein seltener, tödlicher Fall von TTP, der sich hinter dem Virus versteckt? Den Unterschied zu kennen, ist eine Frage von Leben und Tod, da die Behandlungen völlig unterschiedlich sind. Wenn es nur das Virus ist, behandelt man die Infektion. Wenn es TTP ist, benötigt man ein Notfallverfahren namens Plasmaaustausch, um das schlechte Blut herauszuwaschen und den fehlenden Verkehrspolizisten zu ersetzen.

Der Fall des maskierten Mysteriums

Dieses Paper erzählt die Geschichte einer 65-jährigen Frau, die mit einem sehr kniffligen medizinischen Rätsel ins Krankenhaus kam. Sie hatte aktives COVID-19, litt aber gleichzeitig unter etwas viel Unheilvollerem. Sie war schwach, fiel hin und ihre Nieren versagten. Als die Ärzte ihr Blut untersuchten, sahen sie ein Chaos: Ihre roten Blutkörperchen wurden zerstört (hämolytische Anämie), ihre Thrombozytenzahl sank und sie hatte hohe Werte eines Stressmarkers namens LDH. Erschwerend kam hinzu, dass sie plötzliche Schlaganfälle in mehreren Teilen ihres Gehirns erlitt, einschließlich des Kleinhirns, welches die Balance steuert.

Zuerst dachten die Ärzte, dies sei nur eine schwere Reaktion auf COVID-19 oder vielleicht ein septischer Schock (eine körperweite Infektionsreaktion). Das Virus war dafür bekannt, Blutgerinnsel zu verursachen, daher schien es der offensichtliche Übeltäter zu sein. Aber etwas stimmte nicht. Bei einer typischen schweren Blutgerinnselreaktion auf eine Infektion geraten die Tests zur „Gerinnungszeit“ (PT und INR) normalerweise außer Kontrolle. Bei dieser Patientin waren diese Tests fast normal. Zudem sahen sie unter dem Mikroskop nur wenige zerbrochene Zellen, nicht den massiven Haufen aus Glassplittern, den man bei einem klassischen TTP-Fall erwarten würde. Dies war eine Red Herring – ein irreführender Hinweis, der die Ärzte dazu hätte bringen können, die wahre Gefahr zu ignorieren.

Das Team erkannte, dass das Virus eine Maske tragen könnte, die einen seltenen Zustand namens TTP darunter verbirgt. Sie vermuteten, dass ihr Körper das „Verkehrspolizisten“-Enzym ADAMTS13 vollständig verloren hatte. Da der Test für dieses Enzym an ein externes Labor geschickt werden musste, gab es eine Verzögerung. Während sie warteten, verschlechterte sich der Zustand der Patientin. Sie benötigte ein Beatmungsgerät zum Atmen, ihre Nieren hörten auf zu arbeiten und erforderten Dialyse, und sie ging in den Schockzustand über.

Schließlich trafen die Testergebnisse ein, und die Diagnose wurde bestätigt: Ihre ADAMTS13-Aktivität lag bei nahezu Null, bei erschreckenden 0,013 %. Dies bewies, dass sie an schwerer TTP litt und nicht nur an einer Reaktion auf COVID-19. Die Ärzte leiteten sofort die „Heilung“ ein: ein Verfahren namens therapeutischer Plasmaaustausch. Dies ist wie ein riesiger Blutfilter, der das klebrige, gerinnselgefüllte Plasma des Patienten entfernt und durch frisches Plasma ersetzt, das das fehlende Enzym enthält. Sie gaben ihr auch Steroide, um ihr Immunsystem zu beruhigen.

Die Ergebnisse waren dramatisch. Über fünf Tage der Behandlung begann sich ihre Blutwerte zu erholen. Ihr Hämoglobinwert stieg von 6,8 g/dL auf 7,7 g/dL an, als sie bereit war, das Krankenhaus zu verlassen, und ihre Thrombozytenzahl stieg von einem Tiefstand von 66 × 10³/µL wieder auf 156 × 10³/µL an. Der Stressmarker LDH, der auf 906 U/L angestiegen war, sank stetig auf 199 U/L ab. Sie konnte schließlich vom Beatmungsgerät entwöhnt werden, erhielt eine Tracheotomie und wurde in die Rehabilitation verlegt.

Was uns diese Geschichte lehrt

Die wichtigste Erkenntung aus diesem Paper ist eine Warnung an die Ärzte: Lassen Sie sich nicht von der Maske täuschen. Nur weil ein Patient COVID-19 hat, bedeutet das nicht, dass seine Blutprobleme allein durch das Virus verursacht werden. Dieses Paper argumenttiert, dass selbst wenn die Anzahl der „zerbrochenen Zellen“ auf einem Mikroskop-Präparat niedrig ist und selbst wenn der Patient mit einem Virus kritisch krank ist, Ärzte TTP weiterhin auf ihrer Liste der Verdächtigen behalten müssen, wenn das Blut Anzeichen von Hämolyse (Zellzerstörung) und niedrigen Thrombozyten ohne die üblichen Anomalien der Gerinnungstests zeigt.

Die Autoren schlagen vor, dass das Warten auf die Laborergebnisse zur Bestätigung des fehlenden Enzyms gefährlich sein kann. In diesem Fall bedeutete die Verzögerung beim Erhalt des 0,013 %-Ergebnisses, dass die Patientin einen schweren Organausfall durchlebte, bevor die spezifische Behandlung begann. Das Paper kommt zu dem Schluss, dass, wenn ein Arzt TTP vermutet, er den Plasmaaustausch sofort beginnen sollte, noch bevor das Testergebnis eintrifft. Die Anwesenheit des Virus schließt den seltenen, tödlichen Enzymmangel nicht aus; tatsächlich können beide gleichzeitig auftreten, und das Übersehen der TTP-Diagnose kann tödlich sein. Dieser Fall dient als Erinnerung daran, dass in der chaotischen Welt der kritischen Erkrankung manchmal die seltenste Erklärung diejenige ist, die ein Leben rettet.