When COVID-19 Coagulopathy Masks Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: An Atypical Presentation with Multifocal Cerebral Infarction - A Case Report

De verkeersopstopping van het lichaam en de onzichtbare rem

Stel je je bloedbaan voor als een drukke snelweg in een stad. Normaal gesproken rijden auto's (rode bloedcellen) en bezorgwagens (bloedplaatjes) soepel voorbij, geleid door verkeerslichten en verkeersborden. Maar soms treedt er een fout op in het controlecentrum van de stad. Bij een aandoening genaamd Trombotische Trombocytopenische Purpura, of TTP, is een specifieke "verkeersagent"-enzym genaamd ADAMTS13 verdwenen. De taak van dit enzym is om lange, plakkerige draden van een eiwit genaamd von Willebrand-factor in stukken te hakken. Zonder dit enzym worden die draden te lang en te plakkerig, waardoor bloedplaatjes samenklonteren tot massale verkeersopstoppingen (stolsels) in de kleine, smalle straatjes van je bloedvaten. Deze stolsels blokkeren de bloedstroom, waardoor organen van zuurstof worden beroofd en de rode bloedcellen die erdoorheen proberen te persen worden verbrijzeld, wat leidt tot een gevaarlijke mix van anemie (bloedarmoede) en een laag aantal bloedplaatjes.

Meestal kunnen artsen dit herkennen door een bloedmonster onder een microscoop te bekijken en "verbrijzelde" bloedcellen te zien, als glasscherven op de weg. Echter, de wereld werd onlangs geconfronteerd met een enorme storm: de COVID-19-pandemie. Het virus zelf veroorzaakt chaos in het lichaam, waardoor het bloed plakkerig wordt en vaten ontsteken, wat precies kan lijken op een TTP-verkeersopstopping. Dit creëert een verwarrende puzzel voor artsen: stolt het bloed van de patiënt door het virus, of is het een zeldzaam, dodelijk geval van TTP dat zich achter het virus verbergt? Het weten van het verschil is een kwestie van leven of dood, omdat de behandelingen totaal verschillend zijn. Als het alleen het virus is, behandel je de infectie. Als het TTP is, heb je een noodprocedure nodig genaamd plasma-uitwisseling om het slechte bloed eruit te wassen en de ontbrekende verkeersagent te vervangen.

De zaak van het gemaskeerde mysterie

Dit artikel vertelt het verhaal van een 65-jarige vrouw die het ziekenhuis binnenkwam met een zeer lastig medisch mysterie. Ze had actieve COVID-19, maar ze leed ook aan iets veel sinisterders. Ze was zwak, viel regelmatig en haar nieren waren aan het falen. Wanneer artsen naar haar bloed keken, zagen ze een puinhoop: haar rode bloedcellen werden vernietigd (hemolytische anemie), haar aantal bloedplaatjes daalde en ze had hoge niveaus van een stressmarker genaamd LDH. Erger nog, ze kreeg plotselinge beroertes in meerdere delen van haar hersenen, inclusincluding het cerebellum, dat de balans regelt.

Aanvankelijk dachten de artsen dat dit slechts een ernstige reactie op COVID-19 was, of misschien septische shock (een lichaamswijde infectiereactie). Het virus stond erom bekend dat het bloedstolsels veroorzaakte, dus het leek de voor de hand liggende boosdoener. Maar er klopte iets niet. Bij een typische ernstige bloedstolingsreactie op een infectie, gaan de tests voor de "stolingstijd" (PT en INR) meestal volledig ontregeld. Bij deze patiënt waren die tests bijna normaal. Bovendien zagen ze bij het bekijken van haar bloed onder een microscoop slechts een enkele verbrijzelde cel, en niet de enorme stapel glasscherven die je zou verwachten in een klassiek TTP-geval. Dit was een rode haring (misleidende aanwijzing)—een misleidende aanwijzing die artsen ertoe had kunnen brengen de echte dreiging te negeren.

Het team realiseerde zich dat het virus misschien een masker droeg, waarbij een zeldzame aandoening genaamd TTP eronder verborgen zat. Ze vermoedden dat haar lichaam het "verkeersagent"-enzym, ADAMTS13, volledig kwijt was. Omdat de test voor dit enzym naar een extern laboratorium moest worden gestuurd, was er een vertraging. Terwijl ze wachtten, verslechterde de toestand van de patiënt. Ze had een beademingsapparaat nodig om te ademen, haar nieren stopten met werken en vereisten dialyse, en ze ging in shock.

Eindelijk arriveerden de testresultaten en de diagnose werd bevestigd: haar ADAMTS13-activiteit was bijna nul, op een angstaanjagend lage 0,013%. Dit bewees dat ze ernstige TTP had, en niet alleen een reactie op COVID-19. De artsen startten onmiddellijk de "kuur": een procedure genaamd therapeutische plasma-uitwisseling. Dit is als een gigantisch bloedfilter dat het plakkerige, met stolsels gevulde plasma van de patiënt verwijdert en vervangt door vers plasma dat het ontbrekende enzym bevat. Ze gaven haar ook steroïden om haar immuunsysteem te kalmeren.

De resultaten waren spectaculair. Tijdens vijf dagen van behandeling begon haar bloedtelling te herstellen. Haar hemoglobine steeg van 6,8 g/dL naar 7,7 g/dL tegen de tijd dat ze klaar was om het ziekenhuis te verlaten, en haar bloedplaatjesaantal steeg van een laag van 66 ×10³/µL terug naar 156 ×10³/µL. De stressmarker LDH, die was opgelopen tot 906 U/L, daalde gestaag naar 199 U/L. Ze kon uiteindelijk worden afgebonden van de ventilator, werd overgebracht naar een tracheostomie en werd naar revalidatie gestuurd.

Wat dit verhaal ons leert

De belangrijkste les van dit artikel is een waarschuwing aan artsen: laat je niet misleiden door het masker. Alleen omdat een patiënt COVID-19 heeft, betekent dit niet dat hun bloedproblemen alleen door het virus worden veroorzaakt. Dit artikel betoogt dat zelfs als het aantal "verbrijzelde cellen" op een microscoopslide laag is, en zelfs als de patiënt kritiek ziek is door een virus, artsen TTP nog steeds op hun lijst van verdachten moeten houden als het bloed tekenen vertoont van hemolyse (celvernietiging) en een laag aantal bloedplaatjes zonder de gebruikelijke afwijkingen in de stolingstests.

De auteurs suggereren dat wachten op de laboratoriumresultaten om het ontbrekende enzym te bevestigen gevaarlijk kan zijn. In dit geval betekende de vertraging bij het verkrijgen van het 0,013% resultaat dat de patiënt ernstig orgaanfalen doormaakte voordat de specifieke behandeling begon. Het artikel concludeert dat als een arts TTP vermoedt, hij de plasma-uitwisselingsbehandeling onmiddellijk moet starten, zelfs voordat de test binnenkomt. De aanwezigheid van het virus sluit het zeldzame, dodelijke enzymtekort niet uit; sterker nog, de twee kunnen tegelijkertijd voorkomen, en het missen van de TTP-diagnose kan fataal zijn. Dit geval dient als een herinnering dat in de chaotische wereld van kritieke ziekte, soms de meest zeldzame verklaring degene is die een leven redt.