When COVID-19 Coagulopathy Masks Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: An Atypical Presentation with Multifocal Cerebral Infarction - A Case Report

El atasco de tráfico del cuerpo y el freno invisible

Imagine que su torrente sanguíneo es una bulliciosa autopista de la ciudad. Normalmente, los coches (glóbulos rojos) y los camiones de reparto (plaquetas) circulan con fluidez, guiados por semáforos y señales de tráfico. Pero a veces, ocurre un fallo en el centro de control de la ciudad. En una condición llamada Púrpura Trombocitopénica Trombótica, o PTT, un "policía de tráfico" enzimático específico llamado ADAMTS13 desaparece. El trabajo de esta enzima es trocear las largas y pegajosas cuerdas de una proteína llamada factor de von Willebrand. Sin esta enzima, esas cuerdas se vuelven demasiado largas y pegajosas, lo que provoca que las plaquetas se agrupen formando enormes atascos de tráfico (coágulos) en las calles diminutas y estrechas de los vasos sanguíneos de su cuerpo. Estos coágulos bloquean el flujo sanguíneo, privando a los órganos de oxígeno y destrozando los glóbulos rojos que intentan pasar, lo que conduce a una peligrosa mezcla de anemia y recuento bajo de plaquetas.

Normalmente, los médicos pueden detectar esto observando una muestra de sangre bajo un microscopio y viendo células sanguíneas "destrozadas", como fragmentos de vidrio en la carretera. Sin embargo, el mundo se enfrentó recientemente a una tormenta masiva: la pandemia de COVID-19. El propio virus provoca el caos en el cuerpo, haciendo que la sangre sea pegajosa e inflamando los vasos, lo que puede parecer exactamente un atasco de tráfico por PTT. Esto crea un rompecabezas confuso para los médicos: ¿El sangrado del paciente se debe al virus, o es un caso raro y mortal de PTT escondido detrás del virus? Saber la diferencia es una cuestión de vida o muerte porque los tratamientos son completamente diferentes. Si es solo el virus, se trata la infección. Si es PTT, se necesita un procedimiento de emergencia llamado recambio de plasma para lavar la mala sangre y reemplazar al policía de tráfico ausente.

El caso del misterio enmascarado

Este artículo cuenta la historia de una mujer de 65 años que entró en el hospital con un misterio médico muy complejo. Tenía COVID-19 activo, pero también sufría algo mucho más siniestro. Se sentía débil, se caía y sus riñones estaban fallando. Cuando los médicos examinaron su sangre, vieron un desastre: sus glóbulos rojos estaban siendo destruidos (anemia hemolítica), su recuento de plaquetas estaba bajando y tenía niveles altos de un marcador de estrés llamado LDH. Lo que es peor, sufrió accidentes cerebrovasculares repentinos en múltiples partes de su cerebro, incluyendo el cerebelo, que controla el equilibrio.

Al principio, los médicos pensaron que se trataba simplemente de una reacción grave al COVID-19 o quizás de un choque séptico (una respuesta de infección generalizada en el cuerpo). Se sabía que el virus causaba coágulos de sangre, por lo que parecía el culpable obvio. Pero algo no encajaba. En una reacción típica de coagulación sanguínea severa debida a una infección, las pruebas de "tiempo de coagulación" del cuerpo (PT e INR) suelen descontrolarse. En esta paciente, esas pruebas eran casi normales. Además, cuando observaron su sangre bajo un microscopio, solo vieron unas pocas células destrozadas, no la enorme pila de fragmentos de vidrio que se esperaría en un caso clásico de PTT. Esto fue una pista falsa (un red herring): una pista engañosa que podría haber hecho que los médicos ignoraran el peligro real.

El equipo se dio cuenta de que el virus podría estar usando una máscara, ocultando una condición rara llamada PTT debajo. Sospecharon que su cuerpo había perdido por completo su enzima "policía de tráfico", la ADAMTS13. Debido a que la prueba para esta enzima debía enviarse a un laboratorio externo, hubo un retraso. Mientras esperaban, la condición de la paciente empeoró. Necesitó un ventilador para respirar, sus riñones dejaron de funcionar y requirió diálisis, y entró en shock.

Finalmente, llegaron los resultados de las pruebas y se confirmó el diagnóstico: su actividad de ADAMTS13 era casi nula, un aterrador 0,013%. Esto demostró que tenía una PTT severa, no solo una reacción al COVID-19. Los médicos iniciaron inmediatamente la "cura": un procedimiento llamado recambio de plasma terapéutico. Esto es como un filtro de sangre gigante que elimina el plasma pegajoso y lleno de coágulos de la paciente y lo reemplaza con plasma fresco que contiene la enzima faltante. También le administraron esteroides para calmar su sistema inmunológico.

Los resultados fueron dramáticos. Durante cinco días de tratamiento, sus recuentos sanguíneos comenzaron a recuperarse. Su hemoglobina aumentó de 6,8 g/dL a 7,7 g/dL para cuando estaba lista para salir del hospital, y su recuento de plaquetas subió de un mínimo de 66 ×10³/µL hasta 156 ×10³/µL. El marcador de estrés LDH, que había alcanzado un pico de 906 U/L, descendió constantemente hasta 199 U/L. Finalmente, pudo ser retirada del ventilador, se le realizó una traqueostomía y fue enviada a rehabilitación.

Lo que esta historia nos enseña

La principal enseñanza de este artículo es una advertación para los médicos: no se dejen engañar por la máscara. El hecho de que un paciente tenga COVID-19 no significa que sus problemas sanguíneos sean causados únicamente por el virus. Este artículo sostiene que incluso si el recuento de "células destrozadas" en un portaobjetos de microscopio es bajo, e incluso si el paciente está críticamente enfermo con un virus, los médicos deben mantener la PTT en su lista de sospechosos si la sangre muestra signos de hemólisis (destrucción celular) y recuento bajo de plaquetas sin las anomalías habituales en las pruebas de coagulación.

Los autores sugieren que esperar a los resultados de laboratorio para confirmar la enzima faltante puede ser peligroso. En este caso, el retraso en obtener el resultado del 0,013% significó que la paciente sufrió una insuficiencia orgánica severa antes de que comenzara el tratamiento específico. El artículo concluye que si un médico sospecha de PTT, debe iniciar el tratamiento de recambio de plasma de inmediato, incluso antes de que lleguen los resultados de la prueba. La presencia del virus no descarta la deficiencia enzimática rara y mortal; de hecho, ambas pueden ocurrir al mismo tiempo, y no detectar el diagnóstico de PTT puede ser fatal. Este caso sirve como un recordatorio de que, en el caótico mundo de las enfermedades críticas, a veces la explicación más rara es la que salva la vida.