Successful treatment with gilteritinib for popliteal extramedullary relapse of FLT-3-ITD acute myeloid leukemia after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation : a case report and literature review
यह केस रिपोर्ट प्रदर्शित करती है कि गिलटेरिटिनिब मोनोथेरेपी ने एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन के छह साल बाद एक पृथक पॉपलिटियल मास (popliteal mass) के रूप में पुनरावृत्ति वाले FLT3-ITD-पॉजिटिव माइलॉयड सारकोमा से पीड़ित एक 63 वर्षीय रोगी में सफलतापूर्वक एक टिकाऊ पूर्ण छूट (complete remission) प्रेरित की और बनाए रखी, जो उन रोगियों के लिए एक व्यवहार्य उपचार विकल्प प्रदान करता है जो गहन कीमोथेरेपी या डोनर लिम्फोसाइट इन्फ्यूजन के लिए अयोग्य हैं।
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कैंसर उन कोशिकाओं की बीमारी है जिन्होंने बढ़ने से रुकने की अपनी क्षमता खो दी है, लेकिन रक्त के कैंसर के कुछ रूपों में, समस्या और भी विशिष्ट होती है। शरीर की रक्त बनाने वाली फैक्ट्री, जो बोन मैरो (अस्थि मज्जा) में स्थित होती है, उसे एक ऐसी जगह के रूप में कल्पना करें जहाँ नई कोशिकाओं का लगातार निर्माण किया जा रहा है। एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया नामक कैंसर के प्रकार में, यह फैक्ट्री दोषपूर्ण कोशिकाएं बनाना शुरू कर देती है जो स्वस्थ कोशिकाओं को बाहर निकाल देती हैं। कभी-कभी, ये विद्रोही कोशिकाएं फैक्ट्री के अंदर नहीं रहतीं; वे रक्तप्रवाह के माध्यम से यात्रा करती हैं और शरीर के अन्य हिस्सों, जैसे कि त्वचा, लिम्फ नोड्स या जोड़ों में नई, खतरनाक कॉलोनियां स्थापित कर लेती हैं। इसे एक्सट्रामेडुलरी रिलैप्स (extramedullary relapse), या मैरो के बाहर पुनरावृत्ति के रूप में जाना जाता है। उन रोगियों के लिए जो पहले स्टेम सेल ट्रांसप्लांट - एक ऐसी प्रक्रिया जहाँ एक स्वस्थ दाता की रक्त बनाने वाली प्रणाली रोगी की अपनी प्रणाली को बदल देती है - कर चुके हैं, कैंसर की वापसी इलाज के लिए विशेष रूप से कठिन होती है। मानक उपकरण, जैसे कि शक्तिशाली कीमोथेरेपी, अक्सर उन रोगियों के लिए बहुत कठोर होते हैं जो वृद्ध हैं या अन्य स्वास्थ्य समस्याओं से जूझ रहे हैं, और दाता की प्रतिरक्षा प्रणाली अकेले कैंसर से लड़ने के लिए पर्याप्त मजबूत नहीं हो सकती है। इन जटिल स्थितियों में, डॉक्टरों को नए तरीकों की आवश्यकता होती है जो रोगी को नष्ट किए बिना कैंसर को लक्षित कर सकें।
यह कहानी साठ के दशक के एक व्यक्ति की है जो कई वर्षों से एक पुराने रक्त विकार के साथ जी रहा था। उसकी स्थिति अंततः एक्यूट माइलॉयड लल्यूकेमिया में बदल गई, जो इस बीमारी का एक अधिक आक्रामक रूप है। कैंसर को साफ करने के लिए गहन कीमोथेरेपी प्राप्त करने के बाद, उसने एक असंबंधित दाता से स्टेम सेल ट्रांसप्लांट कराया। छह वर्षों तक, उपचार पूरी तरह से सफल रहा। उसमें कैंसर के कोई लक्षण नहीं थे, और उसका रक्त पूरी तरह से दाता की कोशिकाओं द्वारा बनाया जा रहा था। हालाँकि, 2023 में, वह अपने बाएं घुटने के पीछे दर्दनाक सूजन के साथ अस्पताल वापस आया। मेडिकल स्कैन ने एक बड़े द्रव्यमान (mass) का खुलासा किया, जो घुटने के जोड़ के पीछे लगभग नौ सेंटीमीटर चौड़ा था। बायोप्सी ने पुष्टि की कि यह कोई साधारण चोट या संक्रमण नहीं था, बल्कि उसके ल्यूकेमिया की वापसी थी, विशेष रूप से माइलॉयड कोशिकाओं का एक ट्यूमर जिसे माइलॉयड सारकोमा कहा जाता है।
स्थिति जटिल थी। जब डॉक्टरों ने रोगी के बोन मैरो की जांच की, तो उन्होंने वहां बहुत कम कैंसर कोशिकाएं पाईं, लेकिन उन्हें मैरो में एक विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन मिला जिसे FLT3 म्यूटेशन कहा जाता है। यह म्यूटेशन एक अटके हुए स्विच की तरह काम करता है, जो कैंसर कोशिकाओं को अनियंत्रित रूप से बढ़ने का निर्देश देता है। घुटने के पीछे का ट्यूमर मुख्य समस्या था, लेकिन रोगी पचहत्तर वर्ष का था और अन्य स्वास्थ्य स्थितियों से भी जूझ रहा था, जिसमें दाता की कोशिकाओं के प्रति एक पुरानी प्रतिक्रिया शामिल थी जिसने उसकी त्वचा को निशान दे दिए थे। उसकी उम्र और स्वास्थ्य के कारण, शक्तिशाली कीमोथेरेपी का उपयोग करने या अधिक दाता प्रतिरक्षा कोशिकाओं को शरीर में डालने का मानक दृष्टिकोण उसके लिए सुरक्षित नहीं था। मेडिकल टीम को एक ऐसे उपचार की आवश्यकता थी जो उसके शरीर को अभिभूत किए बिना सीधे कैंसर को लक्षित कर सके।
उन्होंने गिलटेरिटिनिब (gilteritinib) नामक एक दवा चुनी, जो विशेष रूप से FLT3 म्यूटेशन को रोकने के लिए बनाई गई है। रोगी ने प्रतिदिन 120 मिलीग्राम की खुराक लेना शुरू किया। यह दवा उस संकेत को काटने का काम करती है जो कैंसर कोशिकाओं को विभाजित होने का निर्देश देता है। घुटने के पीछे के बड़े द्रव्यमान को साफ करने में मदद करने के लिए, डॉक्टरों ने उस विशिष्ट क्षेत्र पर लक्षित रेडिएशन थेरेपी भी लागू की। परिणाम तीव्र और महत्वपूर्ण थे। तीन महीनों के भीतर, बड़ा ट्यूमर नाटकीय रूप से सिकुड़ गया, और रोगी का दर्द और सूजन गायब हो गई। स्कैन ने दिखाया कि द्रव्यमान ने अपनी लगभग पूरी मेटाबॉलिक गतिविधि खो दी थी, जिसका अर्थ है कि अंदर की कोशिकाएं अब सक्रिय नहीं थीं। उसके बोन मैरो की अनुवर्ती जांच ने दिखाया कि कैंसर कोशिकाएं गायब हो गई थीं, आनुवंशिक उत्परिवर्तन (mutation) अब पता लगाने योग्य नहीं था, और दाता कोशिकाओं ने एक बार फिर उसके रक्त उत्पादन पर लगभग पूरा नियंत्रण पा लिया था।
उपचार रोगी के लिए सौम्य था। उसने केवल लिवर एंजाइमों में एक अस्थायी वृद्धि का अनुभव किया, जो दवा को रोकने या खुराक कम करने की आवश्यकता के बिना सामान्य हो गया। कैंसर की पहली वापसी के दो साल बाद, रोगी पूर्ण छूट (complete remission) में बना हुआ है। उसके रक्त स्तर सामान्य थे, ट्यूमर के कोई लक्षण नहीं थे, और उसकी पुरानी स्वास्थ्य समस्याएं स्थिर बनी हुई थीं। यह मामला प्रदर्शित करता है कि उन रोगियों के लिए जो आक्रामक उपचार सहन नहीं कर सकते, गिलटेरिटिनिब जैसी लक्षित दवा बोन मैरो के बाहर लौटे कैंसर को सफलतापूर्वक साफ कर सकती है। यह सुझाव देता है कि भले ही कैंसर घुटने जैसी विशिष्ट जगह पर छिपा हो, उस आनुवंशिक स्विच को रोकना जो इसे संचालित करता है, एक स्थायी इलाज की ओर ले जा सकता है। इस उपचार की सफलता इन ट्यूमर में आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परीक्षण के महत्व को भी उजागर करती, भले ही रोगी में वे पहले मौजूद न हों, क्योंकि ट्रांसप्लांट के बाद कैंसर अपना स्वरूप बदल सकता है।
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