NMDARAb positive autoimmune encephalitis reversible with immunoglobulin and plasma exchange in a young female in Sri Lanka: A case report and literature review 

मानव मस्तिष्क एक जटिल अंग है जो कार्य करने के लिए रासायनिक संकेतों के एक नाजुक संतुलन पर निर्भर करता है। कभी-कभी, शरीर की अपनी रक्षा प्रणाली, जिसे संक्रमण से लड़ने के लिए बनाया गया है, गलती से मस्तिष्क के विरुद्ध हो जाती है। इस स्थिति को ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस (autoimmune encephalitis) के रूप में जाना जाता है। इस विशिष्ट रोग में, प्रतिरक्षा प्रणाली ऐसे एंटीबॉडी बनाती है जो मस्तिष्क की कोशिकाओं पर एक विशेष प्रकार के रिसेप्टर पर हमला करते हैं, जिससे प्रभावी रूप से स्मृति, व्यवहार और गति को नियंत्रित करने वाली संचार रेखाएं बाधित हो जाती हैं। कई मस्तिष्क विकारों के विपरीत, जो स्थायी होते हैं, यह स्थिति अक्सर प्रतिवर्ती (reversible) होती है यदि डॉक्टर इसे जल्दी पहचान लें और प्रतिरक्षा हमले को रोक सकें। रिकवरी की कुंजी यह पहचानना है कि रोगी के व्यक्तित्व में अचानक, गंभीर परिवर्तन या दौरे (seizures) किसी प्राथमिक मनोरोग संबंधी समस्या या मानक संक्रमण के कारण नहीं, बल्कि एक उपचार योग्य प्रतिरक्षा खराबी के कारण हो सकते हैं।

श्रीलंका के एक केस रिपोर्ट में, चिकित्सा पेशेवरों ने एक पैंतीस वर्षीय महिला के सफर का दस्तावेजीकरण किया जो ठीक इसी स्थिति से बीमार हुई थी। वह तेज बुखार और मानसिक स्थिति में तेजी से गिरावट के साथ अस्पताल पहुंची। शुरुआत में, उसके परिवार ने देखा कि वह अल्पकालिक स्मृति (short-term memory) के लिए संघर्ष कर रही थी, उदास महसूस कर रही थी और सामाजिक मेलजोल से बच रही थी। कुछ ही दिनों के भीतर, उसका व्यवहार नाटकीय रूप से बदल गया; वह उत्तेजित हो गई, अनुचित तरीके से बोलने लगी और अपशब्दों का प्रयोग करने लगी। जैसे-जैसे उसकी स्थिति बिगड़ी, उसे गंभीर सिरदर्द हुआ और अंततः, अनियंत्रित दौरों का सामना करना पड़ा जिसके कारण उसे सांस लेने के लिए वेंटिलेटर पर रखना पड़ा। उसका रक्तचाप और हृदय गति खतरनाक रूप से अस्थिर हो गई, जो उसके शरीर के स्वयं को विनियमित करने के संघर्ष के दौरान अनियally उतार-चढ़ाव भरा रहा।

चिकित्सा टीम के सामने एक कठिन नैदानिक पहेली थी। रोगी का मनोरोग का कोई इतिहास नहीं था, और उसके मस्तिष्क स्कैन में स्ट्रोक या ट्यूमर के विशिष्ट लक्षण नहीं दिखे थे। हालांकि, लम्बर पंचर के माध्यम से प्राप्त उसके स्पाइनल फ्लूइड (रीढ़ के तरल पदार्थ) की बारीकी से जांच करने पर, विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता चला जो मस्तिष्क में NMDA रिसेप्टर्स पर हमला करती हैं। इस निष्कर्ष ने NMDAR एंटीबॉडी एन्सेफलाइटिस के निदान की पुष्टि की। उसके पेट के आगे के इमेजिंग ने उसके दाहिने अंडाशय (ovary) पर एक छोटी सी सिस्ट का भी खुलासा किया, जिसे डॉक्टरों ने टेराटोमा (teratoma) होने का संदेह जताया, जो एक प्रकार की वृद्धि है जो कभी-कभी इस प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर कर सकती है। हालांकि उसके मस्तिष्क के प्रारंभिक स्कैन निर्णायक नहीं थे, लेकिन बाद में एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (electroencephalogram) ने गंभीर विद्युत शिथिलता और दौरे की गतिविधि दिखाई, जो एक सूजन युक्त मस्तिष्क की नैदानिक तस्वीर के अनुरूप थी।

एक बार निदान स्पष्ट हो जाने के बाद, उपचार का ध्यान प्रतिरक्षा प्रणाली को शांत करने पर केंद्रित किया गया। रोगी को वायरल संक्रमणों को खारिज करने के लिए एंटीबायोटिक्स का एक कोर्स दिया गया, जिसके बाद इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (intravenous immunoglobulin) से जुड़ी एक विशिष्ट चिकित्सा दी गई, जो स्वस्थ एंटीबॉडी का एक सांद्रित घोल है जो हानिकारक एंटीबॉडी को बेअसर करने में मदद करता है। उसे प्लाज्मा एक्सचेंज (plasma exchange) भी underwent कराया, जो एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें हमला करने वाले एंटीबॉडी को सीधे हटाने के लिए उसके रक्त को फिल्टर किया जाता है। कई हफ्तों के दौरान, उसने इन उपचारों के कई चक्र प्राप्त किए। परिणाम महत्वपूर्ण थे; उसके दौरे रुक गए, स्वायत्त अस्थिरता (autonomic instability) समाप्त हो गई, और उसकी मानसिक स्पष्टता वापस आने लगी। चिकित्सा दल ने नोट किया कि उसकी रिकवरी इन इम्यूनोथेरेपी के प्रति एक सीधा जवाब थी, जो इस बात पर प्रकाश डालती है कि यह बीमारी, हालांकि गंभीर और जीवन के लिए खतरा है, जल्दी पकड़े जाने पर प्रतिवर्ती हो सकती है।

यह मामला डॉक्टरों के लिए ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस के संकेतों के प्रति सतर्क रहने की याद दिलाता है, विशेष रूप से उन युवा महिलाओं के मामले में जो बुखार, व्यवहार परिवर्तन और दौरों के मिश्रण के साथ प्रस्तुत होती हैं। इस रोगी की कहानी यह दर्शाती है कि जो एक रहस्यमय मनोरोग संकट या असाध्य संक्रमण प्रतीत होता है, वह कभी-कभी एक विशिष्ट, प्रबंधनीय प्रतिरक्षा विकार हो सकता है। स्पाइनल फ्लूइड में एंटीबॉडी की पहचान करके और इम्यूनोथेरेपी के साथ त्वरित कार्रवाई करके, चिकित्सक रोगियों को गंभीर बीमारी की स्थिति से स्वास्थ्य की ओर ले जा सकते हैं। श्रीलंका में सफल परिणाम इस बात की पुष्टि करता है कि शीघ्र संदेह और त्वरित उपचार का महत्व क्या है, जो इस चुनौतीपूर्ण स्थिति का सामना करने वाले अन्य लोगों के लिए रिकवरी का एक स्पष्ट मार्ग प्रदान करता है।