Acute Left Ventricular Dysfunction and Severe Functional Mitral Regurgitation After Complete Surgical Closure of a Large Secundum Atrial Septal Defect in a Child: Intraoperative Rescue With a Fenestrated Native Pericardial Patch

Il cuore umano è una pompa che deve adattarsi al volume di sangue che riceve. In un cuore sano, il lato sinistro spinge il sangue verso il corpo, mentre il lato destro lo invia ai polmoni. A volte, esiste un foro tra le due camere superiori, note come atri. Questo foro, chiamato difetto del setto interatriale, permette al sangue di fluire dal lato sinisto al lato destro, bypassando il corpo e inondando il cuore destro e i polmoni. Nel tempo, questo volume extra distende il lato destro del cuore, mentre il lato sinistro riceve meno sangue del solito e può diventare parzialmente inutilizzato o "sottolivellato". Quando i chirurghi chiudono questo foro, interrompono il flusso extra, costringendo tutto il sangue proveniente dai polmoni a tornare direttamente nel lato sinistro. Per la maggior parte delle persone, questo cambiamento avviene in modo fluido e il cuore si adatta rapidamente. Tuttavia, per un piccolo numero di pazienti, il lato sinistro del cuore può faticare a gestire questo improvviso aumento di volume, portando a un pericoloso calo della potenza di pompaggio.

Questa storia segue una bambina di dodici anni che è stata sottoposta a un intervento chirurgico per chiudere un grande foro nel cuore. Prima dell'operazione, il suo cuore funzionava abbastanza bene, con il lato sinistro che pompava normalmente nonostante il foro. L'équipe chirurgica ha chiuso completamente il difetto utilizzando una toppa fatta di tessuto bovino. Immediatamente dopo che il cuore è stato riavviato, le condizioni della bambina sono crollate. Il suo cuore ha smesso di pompare efficacemente e una valvola che avrebbe dovuto essere serrata ha iniziato a perdere gravemente. I chirurghi hanno affrontato un momento critico: il cuore non poteva sostenere il corpo senza la macchina che stava facendo circolare il suo sangue. Utilizzando una speciale telecamera a ultrasuoni all'interno del cuore, hanno scoperto che la valvola era strutturalmente integra ma falliva perché il cuore era sopraffatto dalla pressione. Si sono resi conto che chiudere completamente il foro era stato troppo per il suo cuore in quel momento.

Per salvare la paziente, i chirurghi hanno dovuto invertire il loro successo iniziale. Hanno riaperto il torace, rimosso la toppa di origine bovina e l'hanno sostituita con una toppa fatta con il rivestimento del cuore della bambina stessa. Fondamentalmente, non hanno sigillato completamente questa nuova toppa. Inve al fine, hanno praticato un foro di circa dieci millimetri al centro della toppa. Questa piccola apertura permetteva a una parte del sangue di fluire nuovamente verso il lato destro del cuore, agendo come una valvola di sfogo della pressione. Questo aggiustamento ha funzionato. La pressione nel lato sinistro del cuore è scesa, la valvola che perdeva ha smesso di farlo e il cuore ha iniziato a pompare con forza sufficiente a sostenere la sua vita senza la macchina. La bambina è sopravvissuta all'intervento e ha lasciato l'ospedale con un piccolo foro intenzionale rimasto nel cuore, permettendo al suo cuore di recuperare e adattarsi alle nuove condizioni di flusso nel tempo.

Il caso evidenzia una complicazione specifica e rara in cui un cuore che sembra sano sulla carta non riesce a tollerare il cambiamento improvviso del flusso sanguigno causato dalla chiusura di un grande foro. Il cuore della bambina aveva gestito un enorme flusso di sangue per anni, con un rapporto di tre parti di sangue che andavano ai polmoni per ogni parte che andava al corpo. Quando il foro è stato sigillato, tutto quel sangue è stato forzato nel lato sinisto tutto in una volta. Il ventricolo sinistro, che era stato relativamente vuoto, ha affrontato improvvisamente un volume che non riusciva a espellere. Ciò ha causato un picco di pressione all'interno del cuore, che a sua volta ha distorto la forma del muscolo cardiaco e ha tirato aperta la valvola mitrale, causando una perdita. I chirurghi hanno confermato che non si trattava di una valvola rotta ma di un problema funzionale causato dalla pressione, poiché la valvola appariva normale durante l'ispezione diretta.

La soluzione ha richiesto un cambio di strategia, passando da una riparazione completa a un compromesso controllato. Il team ha prima provato una piccola apertura di cinque millimetri nella toppa bovina, ma non è stata sufficiente per alleviare la pressione. Solo quando hanno ampliato l'apertura a dieci millimetri utilizzando il tessuto della bambina stessa, il cuore si è stabilizzato. Questa apertura di dieci millimetri ha permesso a quanto basta sangue di scappare nuovamente verso il lato destro per evitare che il lato sinistro venisse sopraffatto, pur inviando la maggior parte del sangue al corpo. L'uso del tessuto della bambina per la toppa faceva parte della procedura, ma il fattore chiave era la dimensione dell'apertura, che è stata adattata specificamente alla reazione immediata del suo corpo.

Questo evento è stato catturato in tempo reale tramite ecocardiografia transesofagea, una tecnica in cui una sonda ecografica viene fatta scendere attraverso la gola per ottenere una visione chiara del cuore dall'interno. Questo strumento ha permesso ai chirurghi di vedere le camere del cuore, misurare la pressione e osservare il movimento della valvola a ogni battito cardiaco. Hanno visto il cuore lottare quando il foro è stato chiuso e hanno visto il recupero quando l'apertura è stata creata. I dati hanno mostato che la forza di pompaggio del ventricolo sinistro è scesa dal sessanta per cento tra il venti e il venticinque per cento immediatamente dopo la chiusura, e la camera si è ingrandita significativamente. Dopo la procedura di salvataggio, la forza di pompaggio è tornata tra il trentacinque e il quaranta per cento, e la valvola che perdeva è diventata solo lievemente insufficiente.

L'articolo conclude che, sebbene la chiusura di un grande foro sia solitamente sicura, alcuni cuori possono necessitare di un periodo di adattamento. In questo caso, i chirurghi hanno imparato che una sigillatura completa non era la risposta giusta per questa specifica paziente in quel momento specifico. La creazione di una perdita controllata, o fenestrazione, ha servito da valvola di sicurezza. Gli autori sottolineano che la dimensione di dieci millimetri è stata una soluzione specifica per questa bambina e non deve essere considerata una dimensione standard per tutti. Il caso dimostra che, quando un cuore non riesce ad adattarsi a un cambiamento improvviso nel flusso sanguigno, la migliore linea d'azione può essere quella di fornire una via d'uscita temporanea, permettendo al cuore di recuperare la sua forza prima di tentare una chiusura completa in seguito. Il cuore della bambina ha continuato a guarire e, al momento della dimissione dall'ospedale, la perdita era migliorata e le dimensioni del cuore erano diminuite, suggerendo che il cuore stesse iniziando ad adattarsi alla sua nuova realtà.