Acute Left Ventricular Dysfunction and Severe Functional Mitral Regurgitation After Complete Surgical Closure of a Large Secundum Atrial Septal Defect in a Child: Intraoperative Rescue With a Fenestrated Native Pericardial Patch

人間の心臓は、受け取る血液の量に適応しなければならないポンプです。健康な心臓では、左側が全身に血液を送り出し、右側が肺へと血液を送ります。時として、上の二つの心房の間に穴が存在することがあります。心房中隔欠損と呼ばれるこの穴は、血液を左側から右側へと流し、全身への送血をバイパスして右心系と肺に血液を溢れさせてしまいます。時間の経過とともに、この余剰な血液量は右側の心臓を拡張させ、一方で左側は通常よりも血液を受け取ることが少なくなり、「使い込まれていない」あるいは「低充満」状態になります。外科医がこの穴を閉鎖すると、余分な流れが止まり、肺からのすべての血液が直接左側に戻るようになります。ほとんどの人にとって、この変化はスムーズに進み、心臓は迅速に適応します。しかし、ごく一部の患者においては、左側の心臓がこの急激な容積増加を処理できず、ポンプ機能の危険な低下を招くことがあります。

この物語は、心臓の大きな穴を閉鎖する手術を受けた12歳の少女を追っています。手術前、彼女の心臓は、穴があるにもかかわらず左側が正常にポンプ機能を果たしており、十分に機能していました。手術チームは、牛の組織で作られたパッチを用いて、この欠損を完全に閉鎖しました。心臓が再始動した直後、少女の容態は崩壊しました。彼女の心臓は効果的にポンプ機能を果たせなくなり、本来は密閉されているべき弁が激しく逆流し始めたのです。外科医たちは危機的な瞬間に直面しました。循環器装置なしでは、彼女の心臓は体を支えることができなかったのです。心臓内部を映し出す特殊な超音波カメラを使用した結果、外科医たちは、弁の構造自体は健全であるものの、圧力がかかりすぎているために機能不全に陥っていることを発見しました。彼女の心臓にとって、穴を完全に閉じることは、その時点では手に負えない処置であったことが判明したのです。

患者を救うため、外科医たちは当初の成功をあえて取り消さなければなりませんでした。彼らは胸部を再度開き、牛のパッチを取り除き、代わりに少女自身の心膜（心臓の裏打ち）で作られたパッチに置き換えました。極めて重要なのは、この新しいパッチを完全に密封しなかったことです。代わりに、パッチの中央に約10ミリメートルの穴を開けました。この小さな開口部により、血液の一部が再び右心系へと流れ込み、圧力放出弁のような役割を果たしました。この調整が功を奏しました。左心系の圧力が低下し、逆流していた弁の症状が治まり、心臓は機械なしでも生命を維持できるほど強くポンプ機能を回復しました。少女は手術を生き延كい、心臓に意図的な小さな穴を残した状態で退院しましたが、これにより、彼女の心臓が新しい血流条件に時間をかけて適応し、回復していくことが可能となりました。

この症例は、書類上は健康に見える心臓であっても、大きな穴を閉鎖することによる急激な血流の変化に耐えられないことがあるという、特定の稀な合併症を浮き彫りにしています。少女の心臓は何年も前から、体へ送られる血液1に対して肺へ送られる血液が3という比率で、膨大な血液の流れに対処してきました。この穴が封鎖されると、そのすべての血液が一気に左側に押し寄せられました。比較的空の状態であった左心室は、突如として押し寄せる容積に直面しました。これにより、心臓内部の圧力が急上昇し、それが心筋の形状を歪ませ、僧帽弁を引き開けて逆流を引き起こしたのです。外科医たちは、これは弁の破損ではなく、圧力によって引き起こされた機能的な問題であることを確認しました。実際に直接検査した際、弁の見た目は正常だったからです。

解決策には、完全な修復から、制御された妥協への戦略の転換が必要でした。チームはまず、牛のパッチに5ミリメートルの小さな開口部を作る試みをしましたが、圧力を逃がすには不十分でした。少女自身の組織を用いて開口部を10ミリメートルまで広げたとき初めて、心臓が安定しました。この10ミリメートルの隙間により、左側が圧倒されるのを防ぐために、ちょうど適切な量の血液が右側へと逃げるようになりましたが、同時に大部分の血液は依然として全身へと送られていました。少女自身の組織をパッチに使用したことは手順の一部でしたが、鍵となったのは、開口部のサイズが彼女の身体の即時的な反応に合わせて調整されたことでした。

この出来事は、食道超音波検査（経食道心エコー）を用いてリアルタイムで捉えられました。これは、心臓の内側からクリアな視界を得るために、喉を通して超音波プローブを挿入する技術です。このツールにより、外科医たちは心腔を観察し、圧力を測定し、鼓動ごとに動く弁を観察することができました。彼らは穴を閉じた際に心臓が苦しむ様子を見、開口部を作った際に心臓が回復する様子を確認しました。データによれば、閉鎖直後に左心室のポンプ機能は60%から20〜25%へと低下し、心室は著しく拡大しました。救急処置の後、ポンプ機能は35〜40%まで回復し、逆流していた弁の症状は軽度となりました。

本論文は、大きな穴を閉鎖することは通常安全であるが、心臓によっては調整期間を必要とする場合があることを結論づけています。今回のケースでは、完全な封鎖は、この特定の患者、この特定の時点においては正しい答えではなかったことを外科医たちは学びました。制御された漏れ、すなわち「窓開け（フェネストレーション）」の作成は、安全弁として機能しました。著者らは、10ミリメートルというサイズは、この少女のための特定の解決策であり、すべての人に対する標準的なサイズと見なすべきではないと述べています。この症例は、心臓が急激な血流の変化に適応できない場合、最善の策は一時的な逃げ道を提供し、完全な閉鎖を後で行う前に心臓が力を取り戻すための時間を与えることであるということを示しています。少女の心臓は回復を続けており、退院する頃には漏れは改善し、心臓のサイズも縮小していました。これは、心臓が新しい現実へと適応し始めていることを示唆しています。