Persistent Hiccups After Diaphragmatic Plication Despite Previous Phrenic Nerve Sacrifice

Il corpo umano possiede un riflesso straordinario, sebbene talvolta irritante, noto come singhiozzo. Si tratta di una contrazione improvvisa e involontaria del diaframma, il grande muscolo che si trova sotto i polmoni e funge da motore primario per la respirazione. Quando questo muscolo va in spasmo, le corde vocali si chiudono bruscamente, creando il suono familiare. Sebbene la maggior parte dei singhiozzi scompaia da sola, una versione persistente può diventare una crisi medica, interrompendo il sonno, impedendo alle persone di mangiare ed esaurendo il corpo. Gli scienziati comprendono che questo riflesso si basa su un complesso ciclo di comunicazione, un circuito che invia segnali dal torace e dall'addome al tronco encefalico e viceversa. Questo ciclo coinvolge diversi nervi, tra cui il nervo frenico, che controlla direttamente il movimento del diaframma. Di solito, se il nervo che ordina al diaframma di muoversi viene tagliato o rimosso, il muscolo dovrebbe smettere completamente di funzionare e il riflesso non dovrebbe avere modo di attivarsi. Questa supposizione ha guidato le decisioni chirurgiche per decenni, in particolare nei casi in cui il nervo frenico debba essere sacrificato per rimuovere un tumore.

Un team di chirurghi e ricercatori dell'Ospedale Regionale Universitario di Nancy, in Francia, ha recentemente sfidato questa supposizione con un singolo, insolito caso. Hanno trattato un uomo di 53 anni che era stato sottoposto a un importante intervento chirurgico per rimuovere un timoma, un tipo di tumore situato nel torace. Durante quell'operazione iniziale, i chirurghi hanno dovuto tagliare intenzionalmente il nervo frenico sinistro per garantire la completa rimozione del cancro. Un anno dopo, il paziente ha manifestato una grave mancanza di respiro perché il suo diaframma sinistro era diventato paralizzato e non lo aiutava più a respirare. Per risolvere il problema, l'équipe medica ha eseguito una procedura robotica chiamata plicatura diaframmatica. Questa operazione consiste nel ripiegare e cucire il muscolo paralizzato in modo stretto per impedirgli di sventolare liberamente e per migliorare la capacità respiratoria del paziente. L'operazione ha avuto successo nel migliorare la funzione polmonare, ma ha immediatamente scatenato un nuovo problema: il paziente ha iniziato a soffrire di singhiotti implacabili e severi che interferivano con il sonno e la capacità di mangiare.

La situazione ha presentato un enigma medico. Poiché il nervo frenico su quel lato era stato tagliato un anno prima, il diaframma avrebbe dovuto essere completamente scollegato dai segnali di controllo del cervello. Teoricamente, senza quel nervo, il muscolo avrebbe dovuto essere silenzioso e il riflesso del singhiootto sarebbe stato impossibile da innescare. Il team medico ha cercato altre cause, come problemi gastrici o squilibri metabolici, ma non ne ha trovate. Sospettavano che l'intervento stesso, che comportava l'allungamento e la cucitura del diaframma, avesse attivato un altro insieme di nervi sensoriali che erano ancora intatti. Questi percorsi alternativi, che forse corrono attraverso la parete toracica o i tessuti circostanti, sembravano inviare segnali al cervello che venivano interpretati come una necessità di singhiozzare, anche se il principale nervo motorio era assente.

Trattare il paziente era complicato dalla sua condizione sottostante, la miastenia gravis, una malattia che indebolisce i muscoli e rende difficile la respirazione. Il farmaco standard per i singhiotti ostinati, chiamato baclofene, è stato escluso perché rilassa i muscoli e avrebbe potuto causare il fallimento respiratorio del paziente. Invece, i medici hanno provato un approccio diverso utilizzando una bassa dose di gabapentin, un farmaco tipicamente usato per il dolore neuropatico. Entro quattro giorni, i singhiozzi sono scomparsi completamente. Il paziente è tornato alla vita normale senza un peggioramento della sua respirazione o della sua malattia muscolare sottostante. A un follow-up di sei settimane dopo, i singhiozzi non si erano ripresentati.

Questo caso suggerisce che tagliare il nervo frenico non faccia necessariamente silenziare l'intero riflesso del singhiozzo. Indica che altri nervi sensoriali nel torace possono ancora rilevare l'irritazione o il movimento e innescare il riflesso, anche quando il principale controllore motorio è assente. I ricercatori propongono che l'atto meccanico di stringere il diaframma durante l'intervento possa aver stimolato questi percorsi alternativi. Sebbene si tratti di un singolo paziente, questo caso serve da promemoria del fatto che i circuiti riflessi del corpo sono più complessi e ridondanti di quanto precedentemente pensato. Per i chirurghi, il ritrovamento implica che anche dopo la rimozione di un nervo frenico, i pazienti possono ancora sperimentare singhiotti se il diaframma viene manipolato in seguito. Per il paziente, ha offerto una via verso il sollievo attraverso una terapia farmacologica scelta con cura che rispettasse il suo fragile sistema respiratorio, dimostrando che anche in assenza del nervo primario, i riflessi del corpo possono trovare un modo per parlare, e la medicina può trovare un modo per ascoltare.