Quadruple hourglass-like constrictions of the radial nerve in neuralgic amyotrophy treated by focal resection and in-situ autograft reconstruction: a case report

ヒトの神経系は、脳から筋肉へと電気信号を運び、筋肉に動くよう指示を出す膨大なケーブルのネットワークです。時として、これらのケーブルが損傷したり遮断されたりすることで、麻痺や脱力が生じることがあります。ニューロジェニック・アミオトロフィー（神経痛性筋萎縮症）として知られる特定の疾患では、多くの場合、肩や腕における突然の激しい痛みから始まり、その後に筋肉が機能しなくなります。数十年にわたり、医師たちは、この疾患によって神経がその長さに沿って複数の箇所でねじれたり圧迫されたりしている場合、その圧迫部位間の神経セクション全体が死滅し、役に立たなくなっていると考えてきました。標準的な考え方では、もし神経がこれほど損傷しているように見えるならば、唯一の解決策はその病んだセクション全体を切り取り、体の他の部分から採取した健康な神経の断片で置き換えることでした。

しかし、ある新しい症例報告が、この長年の仮説に疑問を投げかけています。それは、主腕神経に4つの明確な圧迫箇所があり、腕が麻痺した女性の物語です。外科医たちは、損傷したセクション全体を取り除く代わりに、最もひどい圧迫箇所のみを切り取り、その間の神経組織を残すことにしました。その結果、運動機能の著しい回復が見られました。これは、たとえ神経が深刻に損傷しているように見えても、新しい成長を導く内部構造が依然として維持されており、利用可能な状態で待機している可能性があることを示唆しています。

患者は36歳の女性で、左上腕の外側に突然の鋭い痛みを感じて目が覚めるまで健康でした。その痛みは眠りから覚めるほど強烈で、親指と人差し指の領域の感覚麻痺を伴っていました。1週間以内に彼女の手首と指は完全に機能しなくなり、手を上げたり指を伸ばしたりすることができなくなりました。この痛みから完全な麻痺への急速な進行は、ニューロジェニック・アミオトロフィーとして知られる疾患の典型的な兆候です。彼女は最近、インフルエンザのような症状から回復したばかりでしたが、ウイルスがこの神経の問題を引き起こしたかどうかを医師たちは断定できませんでした。1ヶ月間、薬を服用して様子を見ましたが効果はなく、彼女は上海の華山病院の専門チームに紹介されました。

手術の前、医療チームは、神経の内部を見ることができる画像診断の一種である高解像度超音波を使用して、損傷のマップを作成しました。彼らは異常を発見しました。腕を下る主要な橈骨神経に沿って、4つの明確な砂時計型の圧迫箇所があったのです。これらの圧迫は9センチメートルの範囲に分散しており、神経は4つの特定の地点で激しく細くなっていました。神経はこれらの箇所でねじれ、押しつぶされているように見えましたが、それらを繋ぐ組織は連続しているように見えました。筋肉の電気活動を測定する検査である筋電図は、肩の下で神経信号が完全に遮断されていること、そしてメッセージを受け取っていないために筋肉が死滅し始めていることを確認しました。

外科チームは難しい選択を迫られました。伝統的な手法であれば、4つの圧迫箇所を含む9センチメートルの神経セクション全体を切り取り、別の神経からの長い移植片で置き換えることになったでしょう。しかし、外科医たちは、圧迫された箇所は押しつぶされているものの、その間の神経セクションは、病変してはいるものの、形状を保っており、切れてはいないことに気づきました。彼らは異なる戦略をとることにしました。彼らは腕の上部にある最も深刻な3つの圧迫箇所のみを慎重に取り除きました。これらの切断箇所の間の神経組織を廃棄する代わりに、彼らはそれを保持しました。彼らはこれらの中間セクションを「天然の架け橋」として扱い、健康な端の部分を保存された中間セクションに縫い合わせ、さらにそれを次の健康なセクションへと縫い合わせました。腕の下部にある4番目の軽微な圧迫については、そのまま残し、単に外側の硬い被膜を緩めて圧力を解放しました。彼女の体の他の部分から神経が採取されることはありませんでした。

回復プロセスはゆっくりでしたが、着実でした。手術の3ヶ月後、肩に最も近い筋肉に新しい電気信号が現れ始め、神経線維が再び成長し始めていることが示されました。8ヶ月後には、これらの信号は腕のさらに下方へ進み、指を制御する筋肉に到達しました。14ヶ月後には、女性は手首と指のほぼ正常な動きを取り戻し、親指の伸展角度は45度を超えました。超波スキャンにより、神経は縫い合わせた3箇所において連続した管として維持されていることが確認され、電気テストでは、信号が修復されたセクションを正常に通過していることが示されました。

この症例は、この疾患に見られる深刻な麻痺は、神経の全長が破壊されているのではなく、特定の圧迫点が信号の通過を妨げる物理的な障壁として機能していることが多いことを示唆しています。圧迫間の神経は信号を送る能力を失っていましたが、新しい神経成長を導く内部の足場は維持されていたのです。物理的なブロックが除去されると、神経線維はこれらの保存された経路を利用して、筋肉へと再生することができました。女性が体の他の部分からの神経移植を必要とせずにこれほど良好に回復したという事実は、外科医が、どの部分が本当にブロックされており、どの部分がまだ使用可能であるかを特定できれば、同様のケースにおいて患者自身の神経組織をより多く救うことができる可能性があることを示しています。

この手術の成功は、損傷した神経の具体的な構造を詳細に観察することの重要性も浮き彫りにしています。過去には、スキャンでこれほど損傷しているように見える神経は、全置換なしには修復不可能であると想定されていたかもしれません。この報告は、詳細な観察によって、一部の部位が依然として生存可能であることを明らかにできることを示しています。患者の親指と人差し指の皮膚の感覚は完全には戻りませんでしたが、筋肉の動きの回復は、運動経路が正常に再接続されたことを証明しています。これらの知見は、単一の神経に複数の圧迫がある患者にとって、手術の目標は、セクション全体が失われたと仮定することではなく、特定のブロックを取り除きつつ、接続組織を保存することであるべきだと示唆しています。このアプローチは、この痛みを伴う衰弱性の疾患に苦しむ人々にとって、より良い結果と、より低侵襲な処置につながる可能性があります。