Acute ataxic neuropathy as an incomplete Miller Fisher syndrome triggered by hepatitis B virus reactivation: a case report with negative GQ1b antibody
यह केस रिपोर्ट तीव्र अटाक्सिक न्यूरोपैथी (acute ataxic neuropathy) के पहले प्रलेखित मामले का वर्णन करती है, जो कि हेपेटाइटिस बी वायरस पुनर्सक्रियन (hepatitis B virus reactivation) द्वारा प्रेरित मिलर फिशर सिंड्रोम का एक अपूर्ण रूप है, जो नेगेटिव एंटी-जीक्यू1बी (anti-GQ1b) एंटीबॉडी और बिना ऑप्थोप्लेजिया (ophthalmoplegia) के प्रस्तुत हुआ, लेकिन इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन और एंटीवायरल थेरेपी के संयुक्त उपचार के बाद ठीक हो गया।
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मानव तंत्रिका तंत्र केबलों का एक विशाल नेटवर्क है जो मस्तिष्क और शरीर के बाकी हिस्सों के बीच संकेतों को ले जाता है, जिससे हम हिलने-डुलने, महसूस करने और संतुलन बनाए रखने में सक्षम होते हैं। कभी-कभी, शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली (इम्यून सिस्टम), जिसे संक्रमणों से लड़ने के लिए बनाया गया है, गलती से इन तंत्रिका केबलों के विरुद्ध हो जाती है। यह भ्रम गिल्लेन-बैरे सिंड्रोम (Guillain-Barré syndrome) नामक स्थितियों के एक समूह का कारण बन सकता है, जहाँ प्रतिरक्षा हमला कमजोरी, सुन्नता और रिफ्लेक्सिस (प्रतिवर्त क्रिया) के नुकसान का कारण बनता है। इस स्थिति का एक विशिष्ट और सुप्रसिद्ध संस्करण मिलर फिशर सिंड्रोम (Miller Fisher syndrome) कहलाता है। अपने शास्त्रीय रूप में, यह सिंड्रोम तीन विशिष्ट लक्षणों के समूह के साथ प्रस्तुत होता है: आँखें लकवाग्रस्त या हिलने में असमर्थ हो जाती हैं, व्यक्ति अपना संतुलन और समन्वय खो देता है, और अंगों के रिफ्लेक्सिस गायब हो जाते हैं। हालांकि डॉक्टर लंबे समय से जानते हैं कि कुछ संक्रमण, जैसे कि बैक्टीरिया या अन्य वायरस के कारण होने वाले संक्रमण, इस प्रतिरक्षा भ्रम को ट्रिगर कर सकते हैं, लेकिन हेपेटाइटिस बी वायरस के साथ इसका संबंध एक रहस्य बना हुआ है, विशेष रूप से इस सिंड्रोम के एक दुर्लभ रूप के लिए जिसमें आँखों का पक्षाघात (paralysis) नहीं होता है।
हाल ही में एक केस रिपोर्ट में, बीजिंग डीटन अस्पताल के शोधकर्ताओं ने एक ऐसे रोगी का वर्णन किया है जिसने इस पहेली को सुलझाने में मदद की। रोगी एक इकतीस वर्षीय महिला थी जिसका क्रोनिक हेपेटाइटिस बी का लंबा इतिहास था। उसने बिना डॉक्टर की सलाह के महीनों पहले अपनी एंटीवायरल दवा लेना बंद कर दिया था, जिसके कारण वायरस उसके शरीर के भीतर पुन: सक्रिय होकर तेजी से बढ़ने लगा। जल्द ही, उसे लक्षणों के एक अजीब और प्रगतिशील सेट का अनुभव होने लगा। उसके पैरों में सुन्नता महसूस हुई और उसकी चाल तेजी से लड़खड़ाने लगी। कुछ ही हफ्तों के भीतर, सुन्नता उसके हाथों तक फैल गई, और वह सहायता के बिना खड़ा नहीं हो पा रही थी। महत्वपूर्ण रूप से, उसकी आँखें सामान्य रूप से चल रही थीं, और उसने अपनी मांसपेशियों की पूरी ताकत बरकरार रखी थी; केवल उसका संतुलन और उसके रिफ्लेक्सिस ही विफल हो रहे थे। यह विशिष्ट पैटर्न—आँखों के पक्षाघात या मांसपेशियों की कमजोरी के बिना गंभीर संतुलन हानि और अनुपस्थित रिफ्लेक्सिस—एक्यूट अटाक्सिक न्यूरोपैथी (acute ataxic neuropathy) के रूप में जाना जाता है, जो मिलर फिशर सिंड्रोम का एक दुर्लभ और अपूर्ण रूप है।
जब मेडिकल टीम ने उसकी जांच की, तो उन्होंने पाया कि पुन: सक्रिय वायरस के कारण उसका लिवर गंभीर तनाव में था, जिसमें उसके रक्त में वायरल कणों का उच्च स्तर घूम रहा था। स्पाइनल टैप, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के चारों ओर के तरल पदार्थ का विश्लेषण करने के लिए उपयोग की जाने वाली एक प्रक्रिया है, ने तंत्रिका सूजन के एक क्लासिक संकेत का खुलासा किया: तरल पदार्थ में प्रोटीन का स्तर बहुत अधिक था लेकिन श्वेत रक्त कोशिकाएं बहुत कम थीं। यह संयोजन, जिसे एल्ब्युमिनोसाइटोलॉजिक डिसोसिएशन (albuminocytologic dissociation) कहा जाता है, तंत्रिका क्षति का एक लक्षण है जो मिलर फिशर सिंड्रोम में देखा जाता है। हालांकि, निदान की सामान्य तस्वीर का एक प्रमुख हिस्सा गायब था। डॉक्टर आमतौर पर एक विशिष्ट एंटीबॉडी की तलाश करते हैं जिसे एंटी-जीक्यू1बी (anti-GQ1b) कहा जाता है, जो अधिकांश लोगों में क्लासिक मिलर फिशर सिंड्रोम के दौरान रक्त या स्पाइनल फ्लूइड में पाई जाती है और माना जाता है कि यही वह हथियार है जिसका उपयोग प्रतिरक्षा प्रणाली तंत्रिकाओं पर हमला करने के लिए करती है। इस महिला में, वह एंटीबॉडी पूरी तरह से अनुपस्थित थी, और उसकी आँखों में कभी पक्षाघात नहीं हुआ।
गायब एंटीबॉडी और आंखों के असामान्य लक्षणों के बावजूद, मेडिकल टीम ने संदिग्ध तंत्रिका स्थिति के लिए उसका उपचार किया। उसे इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (intravenous immunoglobulin) नामक एक थेरेपी के दो कोर्स दिए गए, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की अति-प्रतिक्रिया को शांत करने के लिए स्वस्थ एंटीबॉडी को रक्तप्रवाह में डाला जाता है। साथ ही, हेपेटाइटिस बी वायरस को दबाने के लिए उसकी एंटीवायरल दवा फिर से शुरू की गई। उपचार ने काम किया। थेरेपी के पहले दौर के बाद, उसकी स्थिति बिगड़ने से रुक गई। निम्नलिखित हफ्तों में, उसने अपनी गतिशीलता वापस पाने में प्रगति करना शुरू किया। अस्पताल से छुट्टी मिलने तक, उसका वायरल लोड काफी कम हो गया था और उसके लिवर फंक्शन में सुधार हो रहा था। अस्पताल छोड़ने के दो महीने बाद, वह पूरी तरह से अपने दम पर चल और खड़ी हो सकती थी, और उसके संतुलन परीक्षण सामान्य हो गए थे।
यह मामला महत्वपूर्ण है क्योंकि यह पहली बार है जब मिलर फिशर सिंड्रोम के इस विशिष्ट अपूर्ण रूप को हेपेटाइटिस बी वायरस के पुन: सक्रिय होने से जोड़ा गया है। यह यह भी प्रदर्शित करता है कि सामान्य एंटीबॉडी की अनुपस्थिति और आंखों के पक्षाघात की अनुपस्थिति निदान को खारिज नहीं करती है। शोधकर्ताओं का सुझाव है कि पुन: सक्रिय वायरस ने संभवतः एक ऐसी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर किया जिसने तंत्रिकाओं पर हमला किया, भले ही इसमें उस विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति न हो जो आमतौर पर इस स्थिति से जुड़ी होती है। उसके स्पाइनल फ्लूइड में अन्य मार्करों की उपस्थिति, जैसे कि विशिष्ट प्रोटीन बैंड, इस विचार का समर्थन करती है कि उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली सक्रिय रूप से भीतर से उसके अपने तंत्रिका तंत्र पर हमला कर रही थी। यह निष्कर्ष डॉक्टरों के लिए एक अनुस्मारक के रूप में कार्य करता है कि जब हेपेटाइटिस बी के इतिहास वाला कोई रोगी अचानक गंभीर संतुलन समस्याओं और खोए हुए रिफ्लेक्सिस के साथ विकसित होता है, तो इसका कारण वायरस द्वारा ट्रिगर किया गया एक दुर्लभ तंत्रिका विकार हो सकता है, भले ही क्लासिक लक्षण पूरी तरह से मौजूद न हों। शीघ्र पहचान और उपचार पूर्ण रिकवरी की ओर ले जा सकता है, जिससे एक संभावित विनाशकारी स्थिति को एक अस्थायी बाधा में बदला जा सकता है।
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