Acute ataxic neuropathy as an incomplete Miller Fisher syndrome triggered by hepatitis B virus reactivation: a case report with negative GQ1b antibody
이 증례 보고는 B형 간염 바이러스 재활성화로 인해 유발되었으며, 항-GQ1b 항체가 음성이고 안구 운동 마비가 없었으나 정맥용 면역글로불린과 항바이러스 요법의 병용 치료 후 회복된 밀러 피셔 증후군의 불완전 변이 형태인 급성 운동 실조성 신경병증의 첫 번째 기록된 사례를 기술한다.
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인간의 신경계는 뇌와 신체의 나머지 부분 사이에서 신호를 전달하는 거대한 케이블 네트워크로, 이를 통해 우리는 움직이고, 느끼고, 균형을 잡을 수 있습니다. 때때로 감염과 싸우도록 설계된 신체의 자체 면역 체계가 이 신경 케이블들을 잘못 공격하기도 합니다. 이러한 혼란은 길랭-바레 증후군(Guillain-Barré syndrome)이라 알려진 일련의 질환으로 이어질 수 있으며, 여기서 면역 공격은 근력 약화, 감각 저하, 그리고 반사 신경의 상실을 유발합니다. 이 질환의 매우 구체적이고 잘 알려진 형태는 밀러 피셔 증후군(Miller Fisher syndrome)이라 불립니다. 전형적인 형태에서 이 증후군은 뚜렷한 세 가지 증상을 나타냅니다: 눈이 마비되거나 움직일 수 없게 되고, 균형과 조절 능력을 잃으며, 사지의 반사가 사라집니다. 의사들은 박테리아나 다른 바이러스에 의한 특정 감염이 이러한 면역 혼란을 일으킬 수 있다는 사실을 오래전부터 알고 있었지만, 특히 안구 마비가 없는 희귀한 변이형의 경우 헤파타이트 B 바이러스(B형 간염 바이러스)와의 연관성은 미스터리로 남아 있었습니다.
최근 한 사례 보고에서 베이징 디탄 병원(Beijing Ditan Hospital)의 연구진은 이 수수께끼를 푸는 데 도움을 준 환자에 대해 설명합니다. 환자는 만성 B형 간염 병력이 긴 31세 여성이었습니다. 그녀는 의사와 상담 없이 몇 달 전부터 항바이러스제 복용을 중단했는데, 이 결정으로 인해 바이러스가 재활성화되어 체내에서 급격히 증식하게 되었습니다. 곧 그녀는 기이하고 진행적인 증상들을 경험하기 시작했습니다. 다리에 감각이 무뎌졌고 걸음걸이는 점점 더 불안정해졌습니다. 몇 주 안에 감각 저하는 손까지 퍼졌고, 그녀는 도움 없이는 서 있을 수 없게 되었습니다. 결정적으로, 그녀의 눈은 정상적으로 움직였고 근육의 힘은 온전했습니다. 오직 균형 감각과 반사 신경만이 기능을 잃었을 뿐입니다. 이 특정한 패턴, 즉 안구 마비나 근력 약화 없이 심각한 균형 상실과 반사 소실이 나타나는 현상은 급성 운동실조성 신경병증(acute ataxic neuropathy)으로 알려져 있으며, 이는 밀러 피셔 증후군의 희귀하고 불완전한 형태입니다.
의료진이 그녀를 검사했을 때, 재활성화된 바이러스로 인해 간이 심한 스트레스를 받고 있다는 명확한 징후를 발견했습니다. 혈액 내에는 높은 수준의 바이러스 입자가 순환하고 있었습니다. 뇌와 척수를 둘러싼 액체를 분석하는 데 사용되는 절차인 척수액 검사 결과, 신경 염증의 전형적인 징조가 드러났습니다. 액체에는 높은 수준의 단백질이 포함되어 있었으나 백혈구는 매우 적었습니다. 알부민 세포 해리(albuminocytologic dissociation)라고 불리는 이 조합은 밀러 피셔 증후군에서 보이는 신경 손상의 특징입니다. 그러나 일반적인 진단 양상 중 핵심적인 요소 하나가 빠져 있었습니다. 의사들은 보통 밀러 피셔 증후군 환자의 혈액이나 척수액에서 발견되는 anti-GQ1b라는 특정 항체를 찾는데, 이는 면역 체계가 신경을 공격할 때 사용하는 무기로 여겨집니다. 이 여성의 경우 그 항체가 완전히 결여되어 있었으며, 안구 마비 증상도 나타나지 않았습니다.
누락된 항체와 특이한 안구 증상의 부재에도 불구하고, 의료진은 의심되는 신경 질환에 대해 치료를 진행했습니다. 그녀는 건강한 항체를 혈류에 주입하여 면역 체계의 과잉 반응을 가라앉히는 정맥 내 면역글로불린(intravenous immunoglobulin) 요법을 두 차례 받았습니다. 동시에 B형 간염 바이러스를 억제하기 위해 항바이러스제 복용을 재개했습니다. 치료는 효과적이었습니다. 첫 번째 치료 단계 이후 그녀의 상태는 악화되지 않았습니다. 몇 주에 걸쳐 그녀는 움직이는 능력을 회복하기 시작했습니다. 퇴원할 때쯤 그녀의 바이러스 수치는 크게 떨어졌고 간 기능도 개선되었습니다. 퇴원 2개월 후, 그녀는 스스로 완전히 걷고 설 수 있게 되었으며 균형 테스트 결과도 정상으로 돌아왔습니다.
이 사례는 불완전한 형태의 밀러 피셔 증후군이 B형 간염 바이러스의 재활성화와 연결된 첫 번째 사례라는 점에서 중요합니다. 또한, 일반적인 항체의 부재와 안구 마비의 부재가 진단을 배제하지 않는다는 것을 보여줍니다. 연구진은 재활성화된 바이러스가 전형적인 항체의 존재 없이도 신경을 공격하는 면역 반응을 유발했을 가능성이 높다고 제안합니다. 그녀의 척수액에 있는 특정 단백질 밴드와 같은 다른 표지자들의 존재는 그녀의 면역 체계가 내부로부터 자신의 신경계를 적극적으로 공격하고 있었다는 생각을 뒷받침했습니다. 이 발견은 B형 간염 병력이 있는 환자가 갑자기 심각한 균형 문제와 반사 소실을 보일 때, 전형적인 징후가 모두 나타나지 않더라도 그 원인이 바이러스에 의해 유발된 희귀한 신경 질환일 수 있음을 의사들에게 상기시켜 줍니다. 조기 인식과 치료는 잠재적으로 치명적일 수 있는 상태를 일시적인 좌절로 바꿀 수 있습니다.
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