Acute ataxic neuropathy as an incomplete Miller Fisher syndrome triggered by hepatitis B virus reactivation: a case report with negative GQ1b antibody
本症例報告は、ヘパタイティスBウイルス再活性化によって誘発された、抗GQ1b抗体陰性かつ眼筋麻痺を伴わないミラー・フィッシャー症候群の不完全型である急性運動失調性ニューロパチーの、初めて記録された事例を記述するものである。
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ヒトの神経系は、脳と体の他の部分との間で信号を運ぶ広大なケーブルのネットワークであり、これにより私たちは動いたり、感じたり、バランスを保ったりすることができます。時として、感染症と戦うように設計されている身体自身の免疫システムが、誤ってこれらの神経ケーブルに対して攻撃を仕掛けてしまうことがあります。この混乱は、ギラン・バレー症候群として知られる一連の疾患を引き起こす可能性があり、そこでは免疫による攻撃が筋力低下、感覚麻痺、および反射の消失を引き起こします。この疾患の中で、非常に有名で特定の形態として知られているのが、フィッシャー症候群です。その典型的な形では、目が見られなくなる（眼球運動麻痺）、バランスや協調運動を失う、そして四肢の反射が消失するという、明確な3つの症状が呈されます。医師たちは、細菌やその他のウイルスによる感染症などが、この免疫の混乱を引き起こす引き金になり得ることを古くから知ってきましたが、ヘパタイティスBウイルス（B型肝炎ウイルス）との関連については、特に眼球麻痺を伴わない稀な変異型において、謎のまま残されてきました。
最近の症例報告において、北京ディタン病院の研究者たちは、この謎を解く鍵となった一人の患者について記述しています。その患者は、慢性的なヘパタイティスBの長い既往歴を持つ31歳の女性でした。彼女は医師に相談することなく数ヶ月前に抗ウイルス薬の服用を止めており、その決定によってウイルスが体内で再活性化し、急速に増殖することを許してしまいました。その後まもなく、彼女は奇妙で進行性の症状を経験し始めました。足に感覚麻痺を感じ、歩行がますます不安定になりました。数週間のうちに、その感覚麻痺は手にも広がり、彼女は介助なしでは立っていられなくなりました。極めて重要なことに、彼女の目は正常に動き、筋肉の筋力も維持されていました。失われていたのは、バランス能力と反射のみでした。この特定のパターン、すなわち眼球麻痺や筋力低下を伴わない重度の平衡感覚喪失と反射消失は、急性運動失調性ニューロパチーとして知られており、これはフィッシャー症候群の稀で不完全な形態です。
医療チームが彼女を診察した際、再活性化したウイルスによって肝臓が深刻なストレスを受けている明確な兆候が見つかりました。彼女の血中には高いレベルのウイルス粒子が循環していました。脳と脊髄を囲む液体を分析するために用いられる処置である脊髄穿刺では、神経炎症の典型的な兆候が明らかになりました。すなわち、その液体には高レベルのタンパク質が含まれていましたが、白血球は非常に少なかったのです。この組み合わせは「蛋白細胞解離」と呼ばれ、フィッシャー症候群で見られる神経損傷の特徴です。しかし、通常の診断における重要な要素の一つが欠落していました。医師たちは通常、ほとんどの典型的なフィッシャー症候群の患者の血液や脊髄液に見られる「抗GQ1b抗体」という特定の抗体を探します。この抗体は、免疫システムが神経を攻撃するために用いる武器であると考えられています。しかし、この女性にはその抗体が全く存在せず、彼女の目に麻痺が生じることもありませんでした。
欠落した抗体や、通常見られる眼症状の不在にもかかわらず、医療チームは疑われる神経疾患に対して治療を行いました。彼女は、免疫システムの過剰反応を鎮めるために健康な抗体を血中に注入する、免疫グロブリン静注療法と呼ばれる治療を2回受けました。同時に、ヘパタイティスBウイルスを抑制するために抗ウイルス薬の服用を再開しました。治療は効果を発揮しました。最初の治療の後、彼女の容態は悪化しなくなりました。数週間にわたって、彼女は動きを取り戻し始めました。退院する頃には、彼女のウイルス量は大幅に減少し、肝機能も改善していました。退院から2ヶ月後、彼女は完全に自分の力で立ち、歩くことができ、平衡感覚のテスト結果も正常に戻りました。
この症例は、この特定かつ不完全な形態のフィッシャー症候群が、ヘパタイティスBウイルスの再活性化と結びつけられた初めての事例であるため、非常に重要です。また、通常の抗体の欠如や眼麻痺の不在が、診断を否定するものではないことも示しています。研究者たちは、再活性化したウイルスが、典型的な疾患に関連する特定の抗体が存在しない場合でも、神経を攻撃する免疫反応を引き起こした可能性が高いと考えています。彼女の脊髄液に含まれる他のマーカー（特定のタンパク質バンドなど）の存在は、彼女の免疫システムが内部から自身の神経系を積極的に攻撃しているという考えを裏付けました。この発見は、ヘパタイティスBの既往歴がある患者が突然、深刻な平衡感覚の問題や反射消失を発症した場合、たとえ典型的な兆候がすべて揃っていなくても、それがウイルスによって引き起こされた稀な神経疾患である可能性があることを、医師たちに思い出させるものです。早期の認識と治療は、完全な回復へと導き、潜在的に壊滅的な状態を一時的な後退へと変えることができます。
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