Clinical efficacy of transcervical epiglottopexy in infants with type Ⅲ laryngomalacia

技術要約：III型喉頭軟化症に対する経頸部喉頭蓋固定術

問題提起
喉頭軟化症（LM）は乳児における喉頭喘鳴の最も一般的な原因であり、大部分の症例は自然に消失する。しかし、12〜15%の重症例では外科的介入が必要となる。I型およびII型の喉頭軟化症に対しては声門上形成術が標準的な治療であるが、喉頭蓋脱落（EP）を特徴とするIII型喉頭軟化症に対しては、しばしば効果が得られない。EPに対する既存の経喉頭縫合術などの治療法は、乳児の解剖学的空間が狭いことや、安定した固定を実現することの難しさから、重大な技術的課題を抱えている。さらに、既存の外的な縫合技術は、複雑な切開や特殊な器具を必要とする場合が多く、嚥下障害を引き起こすことなく、かつ縫合不全を起こさずに喉頭蓋を舌根部に安定させるための最も効果的な手法について、コンセンサスが得られていない。

方法論
本回顧的研究では、2021年10月から2024年3月の間に北京児童病院および鄭州児童病院において、喉頭蓋脱落によるIII型喉頭軟化症と診断された5名の乳児（年齢40〜150日）を分析した。

中核となる介入は、身近な器具を用いた、外・内喉頭併用技術による新しい**経頸部喉頭蓋固定術（TE）**である。術式は以下の通りである：

1. 初期準備： 全身麻麻酔下で喉頭鏡を挿入する。低温プラズマによる声門上形成術を行い、短縮した披裂喉頭蓋襞を解放し、粘膜組織を焼灼する。舌根嚢胞を伴う症例（症例1および3）では、嚢胞切除を同時に行う。
2. 縫合の配置（TE技術）：
   • 内部構成要素： ラパロスコピー用の針を用いた5.0 Prolene縫合糸を、喉頭蓋の舌側から通過させ、次に喉頭側を通り、再び舌側へと、喉頭蓋襞を避けながら通す。
   • 外部構成要素： 第二操作者が、10 mlシリンジの針を用いて、舌骨のすぐ上（外頸動脈領域）に穿刺を作成する。喉頭鏡による可視化の下で、縫合糸をこの外部穿刺部へと誘導する。
   • 結紮および固定： 縫合糸を頸部を通して引き抜き、喉頭蓋の舌側で結ぶ。摩擦や外部部位での肉芽形成を防ぐため、縫合糸はシリコーンチューブに通し、外頸動脈の中央部で固定する。
   • 結紮（EK）： 初期の2症例では、喉頭蓋への結紮が行われなかったため、縫合糸の断裂が生じた。その後の症例（および症例1の再手術）では、喉頭蓋を歪めることなく緊張を維持するために、**喉頭蓋結紮（EK）**を追加した。
3. 術後ケア： 患者はICUでモニタリングされた。抜管は術後1日目または2日目に行われた。フォローアップとして、1ヶ月目に電子鼻咽頭内視鏡検査を実施し、2026年5月まで継続的なモニタリングを行った。

主な結果

• 臨床的アウトカム： 5名すべての乳児に有意な改善が見られた。喉頭喘鳴は消失し、哺乳、体重増加、および発達の指標は正常化した。
• 縫合の完全性：
  • 症例1および2（初期）： 喉頭蓋への結紮が行われていなかったため、術後1週間で縫合糸が破断した。症例2は追加手術なしで改善した。症例1はEKを伴う再度のTEを必要としたが、その後、縫合糸は1ヶ月間保持され、症状は改善した。
  • 症例3、4、および5： これらの症例では、初回の手術時にEKが追加された。縫合糸は少なくとも1ヶ月間無傷のまま維持され、すべての患者が成功した。
• 合併症： 嚥下障害、誤嚥、または重大な嚥下機能不全などの合併症は観察されなかった。シリコーンチューブの使用により、外部穿刺部位に肉芽組織の形成はなく、治癒した。
• フォローアップ： 患者は26〜52ヶ月間フォローアップされた。すべての児において1〜2ヶ月の間に縫合糸が自然に脱落したが、喉頭蓋の形態は結節状の変化を示したものの、機能は維持されていた。

主要な貢献と意義
本論文は、内喉頭的および従来の外部固定法の限界に対処する、喉頭蓋脱落に対する簡便で効果的な技術を紹介していると主張している：

• 技術的革新： 本研究は、特殊な結紮デバイスや広範な頸部切開を必要とせず、一般的な器具（ラパロスコープ用針およびシリンジ針）を用いた「両手」技術（一方が頸部の外側、もう一方が内側で操作する）を記述している。
• 低侵襲性： シリコーンディスクのための皮下ポケットや複数の切開を必要とした従来の外部技術とは異なり、本法は単一の外部穿刺とシリコーンチューブを使用するため、頸部への侵襲と手術時間を軽減できる。
• 失敗への対処： 本技術は、従来の声門上形成術および嚢胞切除が奏効しなかった症例（症例1）においても有効であり、難治性のIII型喉頭軟化症に対する実行可能な代替案を提供した。
• 安全性プロファイル： 著者らは、本技術が、狭い小児の気道における咽頭内縫合の技術的困難を回避しつつ、Kanotraらによる知見と同様に、嚥下機能に関する安全性を維持していると報告している。

結論
著者らは、経頸部喉頭蓋固定術（TE）に喉頭蓋結紮（EK）を組み合わせることで、特に咽頭内縫合が技術的に困難な新生児や乳児にとって、喉頭蓋の安定した固定が可能になると結論付けている。本研究は、サンプルサイズが小さく回顧的な性質を持つという限界はあるものの、著者らは、本法が標準的な声門上形成術が失敗した場合の、より単純で安全かつ効果的な喉状蓋脱落管理の代替手段となり得ると考えている。彼らは、他の手法と比較して、長期的な有効性を完全に特徴付けるために、より大規模なコホートを用いたさらなる研究を求めている。